第九 白细胞检验的临床应用幻灯片.pptVIP

第九章 白细胞检验的临床应用第十节 其他白细胞疾病中的应用 （P272) 教学目的与要求 中性粒细胞减少症和粒细胞缺乏症 [定义] 白细胞减少症：由各种病因引起的外周血白细胞计数 持续低于参考范围的一组综合征。 粒细胞减少症：中性粒细胞绝对数成人低于2.0×109/L。 10~14岁儿童低于1.8×109／L。 10岁儿童低于1.5×109／L。 粒细胞缺乏症：中性粒细胞绝对数低于0.5×109／L。  [病因和发病机制] （一）细胞的增殖或成熟障碍 ① 细胞毒药物、苯等化学毒物和辐射：直接损伤干/ 祖细胞及分裂期的早期细胞。 ② 偶尔引起粒细胞减少的药物：如止痛药、抗甲状腺 药，通过免疫来抑制骨髓。 ③感染。 ④骨髓浸润。 异型淋巴细胞（主要是T细胞，少数是B细胞） 单点试验： 甲醛化的马红细胞 绵羊红细胞 牛红细胞抗原 牛红细胞 脾亢骨髓象 [分类] 原发性： 家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）：属常染色体隐性遗传病，自然病程短，预后差。发病者多为6个月以内的婴儿，近50%的病例有阳性家族史，近30%患儿的父母有近亲婚配史。 继发性： 感染合并的噬血细胞综合征: EBV的HLH，随感染因素去除后可自愈。 肿瘤相关性噬血细胞综合征：非霍奇金淋巴瘤的HLH。 目前病因未明确，且病情凶险，预后差。 反应性组织细胞增生症骨髓象 生化检查——重要的诊断指标 血甘油三酯＞3.0mmol/L和（或）Fg＜1.5g/L 血清铁蛋白＞500μg/L 血浆可溶性CD25＞2400U/L NK细胞活性下降或缺乏 戈谢细胞 尼曼-匹克细胞 戈谢细胞和尼曼-匹克细胞鉴别 戈谢细胞 尼曼-匹克细胞 胞质 丰富，染紫蓝色，有葱 丰富，染色呈空泡或 皮样或蜘蛛网状结构， 泡沫状，含神经鞘磷 含葡萄糖脑苷脂 脂 胞核 多个，染色质较浓密 1个，染色质较疏松 PAS染色 强阳性 阴性 ACP染色 强阳性 阴性 思考题 严重化脓菌感染的NAP染色 测定嗜异性抗体的快速玻片凝集法 EBV抗体测定： EB病毒膜壳抗原(VCA)的IgM抗体于急性期阳性率高，是本病急性期诊断的重要指标。 VCA的IgG抗体可用于流行病学调查。 采用PCR检测EB病毒也有助于诊断本病。 [诊断]  IM需除外传染性单核细胞增多综合征，由其他病毒(如CMV、HIV、HSV、HBV等)、某些细菌、原虫等感染以及某些药物引起，外周血中出现异淋细胞，但嗜异性凝集试验一般阴性。   脾功能亢进  （hypersplenism)[定义] 指各种不同疾病引起脾肿大和血细胞减少的一种综合征，简称脾亢。[临床特点]脾大，一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，脾切除后血象恢复，症状缓解。 [检验]血象： 可呈全血细胞减少或至少一系血细胞的减少。 早期以白细胞（粒细胞减少）及血小板减少为主，重度脾亢时，出现三系明显减少。 贫血多为正细胞正色素性或小细胞性贫血，Ret↑。 骨髓象： 增生活跃或明显活跃。 各系细胞都增生，常以外周血减少的某一系列血细胞增生为主。 不同程度的成熟障碍，以粒系和巨核系的成熟障碍更易见。细胞形态无异常。 [诊断] ① 脾肿大。② 外周血细胞减少，其中红细胞、白细胞或血小 板可有一种或多种同时减少。③ 骨髓造血细胞增生，骨髓增生活跃或明显活跃， 部分病例可出现轻度成熟障碍表现。④ 脾切除后可使外周血象接近或恢复正常。  噬血细胞综合征 (hemophagocy