腹部慢性纤维性疾病.ppt

腹部慢性纤维性疾病的影像学表现 概述 纤维瘤病 IgG4相关疾病 一：纤维化组织的影像学特点 US: 低回声伴声影,CDFI相对乏血供 CT: 类似肌肉组织的等密度 MRI: T1WI等信号，T2WI显著低信号，DWI 无明显扩散受限 纤维化组织的影像学特点 强化特点： 实质期不强化 延迟期特征性强化 纤维化组织的影像学特点 变异性： 病变区域的细胞结构特征 炎性病变程度 硬化性肠系膜炎 累及肠系膜的一种罕见的特发性慢性炎症 主要见于50-70岁的老年男性 引起非特异性症状，如腹痛、恶心呕吐、体重减轻、发热等 硬化性肠系膜炎 三个亚型 肠系膜脂膜炎 肠系膜脂肪代谢障碍 收缩性肠系膜炎 硬化性肠系膜炎 病理生理学： 该病可出现肠系膜的一系列病理表现，但往往只是在某个发病时间段出现一种特定的组织病理学特征。具体如下： 肠系膜脂膜炎：慢性炎症 肠系膜脂肪代谢障碍：脂肪坏死 收缩性肠系膜炎：纤维化病变 肠系膜脂膜炎 轴位CT增强：“模糊肠系膜征” 及多个肿大肠系膜淋巴结（箭头所示） 肠系膜脂膜炎 轴位CT增强：出于自我保护机制而出现环绕肠系膜血管的低密度“脂肪环征”（箭头所示） 肠系膜脂膜炎 轴位CT增强：肠系膜显示不清 正常和受侵肠系膜交界处的“肿瘤样假包膜” （箭头所示） 肠系膜脂膜炎 冠状位增强CT：肠系膜变模糊 “脂肪环征”及“肿瘤样假包膜”（箭头所示） 收缩性肠系膜炎 冠状位CT增强和轴位CT平扫：两个不同病人都具有棘样突起的肠系膜肿块，并伴有不同程度的钙化。 硬化型腹膜炎 腹膜慢性纤维性增生病变 严重表现（SEP）：增厚的异常腹膜可以像纤维胶原性的“腹部茧”包裹小肠袢，最终导致周期性的小肠梗阻。 硬化性腹膜炎 病理生理及相关因素： 具体病因还在研究之中，慢性刺激可能是诱发因素。 其他因素：结核、结节病、地中海发热、胃肠道恶性肿瘤、蛋白质S缺乏、肝移植、纤维源性外来物质、黄素化卵泡膜细胞瘤等。 硬化性腹膜炎 影像学表现：异常腹膜和对小肠的包裹效应 异常腹膜 均匀增厚并强化（一般表现） 腹膜钙化（壁腹膜和脏腹膜均可出现） 包裹效应： 小肠袢聚集 →炎性病变侵犯小肠 →小肠袢粘连 →肠腔缩窄 →小肠梗阻 →小肠坏死穿孔 硬化性腹膜炎 轴位CT增强：增厚的腹膜形成“腹膜茧”引起小肠聚拢，并可见分房性液体集聚（箭头） 硬化性腹膜炎 小肠钡剂造影跟踪检查：异常聚集的肠袢 原发性硬化性胆管炎(PSC) 一种罕见的以慢性炎症和进展性纤维化侵犯胆道系统为特征的特异性疾病 多灶性肝内外胆管狭窄引起胆汁淤积并最终导致肝硬化 多见于40多岁年轻男性，表现为胆汁淤积的临床生化特征 原发性硬化性胆管炎(PSC) 病理生理及相关因素：确切病因尚不清楚 和硬化性肠系膜炎、腹膜后纤维化、原发性硬化性胆管炎一块都是最近研究的IgG4相关疾病的主要组成部分 由于和SLE、RA、干燥综合征相关和对激素敏感而被认为是一种自身免疫性疾病 和炎症性肠病密切相关 可明显增加癌变的可能性 原发性硬化性胆管炎(PSC) 影像学表现： 主要表现为肝外胆管系统改变，如胆管扩张和胆管结石 胆管造影（主要检查方式）：多发狭窄、节段性扩张、胆管憩室、胆管炎引起的胆管结石 MRCP ERCP：胆管狭窄引起的胆管扩张 原发性硬化性胆管炎(PSC) MRCP：MIP显示胆总管中段局灶性环形狭窄（长箭头）并临近胆总管结石（短箭头）和胆总管下段长段狭窄（弧形箭头），肝内胆管呈串珠样外观。 原发性硬化性胆管炎(PSC) T管胆管造影：胆总管中段狭窄和串珠样的肝内胆管（箭头表示支架） 原发性硬化性胆管炎（PSC） 胆总管中段管壁周围强化（箭头所示） 腹膜后纤维化（RPF） 以腹膜后间隙融合的纤维增生性肿块为特征，并进行性包裹腹膜后组织结构，尤其是输尿管。 主要发生于50-70岁，男性为女性的2~3倍，发病率约1/200000。 腹膜后纤维化（RPF） 病理生理及相关因素： 特发性病例超过总数的70%，超过15%伴有其他症状，如纵膈纤维化、慢性纤维性甲状腺炎、眼眶炎性假瘤等。 经常伴有动脉粥样硬化，曾被认为是自身免疫源性，现被划为IgG4相关疾病。 最被公认的发病原因是二甲麦角新碱的使用，也与感染性和炎性疾病相关。 腹膜后纤维化（RPF） 影像学表现 排泄性尿路造影：输尿管均匀性扩张并L4-5水平变狭窄并近端肾盂积水，对比剂排泄延迟 断层显像：CT表现纤维斑块与肌肉等密度，MRI上T1WI及T2W2均呈低信号，强化程度与活动性有关，主要表现