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膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎 　色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis ,PVNS) 是一种病因不明的良性滑膜增生病变。 PVNS 是一种较少见的关节内滑膜增生性病变,其病理改变以关节滑膜过度增生形成绒毛结节及含铁血黄素沉着为特征。好发于青壮年,30～40 岁为发病高峰期,男女间发病率无明显差异。可发生于任何滑膜关节, 通常为单关节发病,双侧或多关节受累者极少见。膝关节最易受累,约占80 % ,髋关节、踝关节次之,亦可见于肩关节、肘关节、腕关节。病人典型临床表现为受累关节肿胀、僵硬和进行性疼痛,伴功能受限。浮髌实验可阳性,关节穿刺可抽出血性或咖啡色液体,内含大量胆固醇。部分患侧关节周围可扪及大小不等的肿块。 临床主要表现为患侧关节肿胀、僵硬,功能受限,进行性疼痛。 关节周围可扪及大小不等结节状肿块。浮髌试验阳性,穿刺活检抽出液体常为血性，颜色为咖啡色。 膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的MRI表现一 不规则增厚滑膜和多发绒毛结节。增厚滑膜和绒毛结节在T1WI部分表现为低信号,部分呈等信号,T2WI 均为低信号 均可见程度不等的关节腔积液 积液在T2WI 上呈明显高信号,以髌上囊尤为明显 部分病例在髌上囊高T2 积液信号中见低信号绒 毛结节影 部分病例可见髌下脂肪垫受累 部分病例可见前后交叉韧带表面有不规则增厚的低信号滑膜覆盖 膝关节色素沉着绒毛结节性滑膜炎的MRI表现二 软骨或骨受侵,表现为不规则凹陷状缺损,缺损区信号与增厚滑膜一致,周围有低信号硬化边,相邻骨髓腔内可见程度不等的水肿信号。 部分病例可见增强扫描显示增厚的滑膜、绒毛结节及骨内病变均呈不均匀明显强化 局限型PVNS 表现为单发结节状软组织肿块,伴关节积液。肿块位于髌下囊,在T1WI 和T2WI 上均呈低信号,边界清楚,无邻近骨的破坏 手术及病理所见 弥漫型PVNS 均可见滑膜广泛增厚,呈结节状或绒毛状突起,绒毛结节大小不等,呈红褐色或黄棕色,部分侵入关节软骨或骨端关节面下。关节腔积液呈淡黄色或咖啡色。 局限型PVNS 术中见关节滑膜充血水肿,髌下囊内见黄褐色肿块。镜下主要表现为滑膜增生呈绒毛状或结节状,内见大量含铁血黄素沉着。 其病理分型为弥漫型和局限型。局限型PVNS 大体病理表现为边界清晰的局限性结节,单个多见,带蒂或无蒂,颜呈黄色或棕黄色。弥漫型PVNS 表现为滑膜表面呈绒毛状,颜色呈黄色、红棕色等。病变范围广泛,可累及关节囊和周围软组织内的血管和神经。镜下所见两者相似:表现为滑膜细胞增生,滑膜下有多核巨细胞、巨噬细胞和成纤维细胞,各种细胞内外均有含铁血黄沉着。结节病灶由多个纤维化的绒毛聚集而成 。MRI 分型与病理分型一致 弥漫型表现为滑膜广泛不规则增厚,沿关节囊及腱鞘浸润生长,髌上囊、髁间窝、蝈窝均受累。增厚滑膜在T1WI 上部分为低信号,部分呈等信,T2WI 均为低信号;关节囊内积液在T2WI 上呈明显高信号,部分病例髌上囊高T2 信号积液内见低信号结节,结合本病的病理特点,认为该征象是富含含铁血黄素的绒毛相互融合成粗短结节漂浮在液体中所致,增生的结节也可脱落形成关节内游离体。弥漫型PVNS 由于大量滑膜组织的增生, 导致关节内压力增高, 增生的滑膜组织对关节软骨及骨皮质直接压迫造成骨侵蚀性凹陷形缺损,其内被滑膜组织充填。增生的滑膜亦可沿滋养血管径路深入骨内, 造成压迫性骨萎缩, 而出现囊肿样破坏区 骨组织侵犯多见于髋、踝关节,膝关节因关节囊腔宽大,骨组织不易受压,骨破坏较为少见。 不同程度的软骨或骨破坏,破坏区信号与滑膜的信号一致, 大部分病灶边缘绕以低信号环。 髌下脂肪垫受累主要表现为髌下 脂肪垫变形、变小、缺损、移位。髌下脂肪垫为脂肪组织,在T1WI 上受累脂肪垫内绒毛结节显示最佳,呈明显低信号影,多呈欠规则类圆形;交叉韧带表面由于有滑膜覆盖也易受到侵及。 前、后交叉韧带表面有不规则增厚的低信号滑膜覆盖。 鉴别诊断 ①滑膜软骨瘤病:无相邻关节面的骨质破坏,滑膜增厚一般不明显,关节内外可见游离体伴钙化,无特征性的含铁血黄素低T2 信号; ②滑膜炎:滑膜增厚较均匀,仅仅局限在关节腔内,与PVNS 的特点不同; ③类风湿性关节炎:好发于手足小关节,女性多见,具有明确的病史,类风湿因子阳性,骨质普遍疏松,关节内无软组织肿块及含铁血黄素沉着; ④血友病性关节病:是一组与性别有关的凝血障碍性疾病。关节内出血可刺激滑膜引起炎性反应, 但非结节性改变,可见含铁血黄素均匀地沉着于关节囊滑膜内壁。结合血液实验室检查、全身多脏器出血的临床表现,可与PVNS鉴别; ⑤关节结核:Bravo 等认为关节间隙保持正常,无骨质疏松,骨质缺损边缘有硬化环及病变内无钙化等特点有助于与结核、滑膜骨软骨瘤病相鉴