第八章蛋白质代谢..ppt

(二) 氨的转运 1. 丙氨酸-葡萄糖循环 肌肉蛋白质 谷氨酸 ?-酮戊二酸 丙酮酸 糖分解 丙氨酸 丙氨酸 丙氨酸 尿素 NH3 ?-酮戊二酸 谷氨酸 丙酮酸 葡萄糖 葡萄糖 葡萄糖 氨基酸 NH3 肌肉 血液 肝 | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | | 2. 谷氨酰胺的运氨作用 L-谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 + ATP ADP + Pi 谷氨酰胺 合成酶 (脑、肌肉) H2O NH3 谷氨酰酶 (肝、肾) 尿素、铵盐等 临床上用谷氨酸盐 降低血氨 谷氨酰胺 谷氨酸 Asp Asn H2O NH3 天冬酰胺酶 白血病细胞不能 临床上用此酶分解血 的Asn治疗白血病 二、氨的代谢 (三) 尿素的生成 ?尿素生成的主要器官：肝脏 ?尿素生成的鸟氨酸循环 瓜氨酸 精氨酸酶 尿素 鸟氨酸 NH3 + CO2 精氨酸 NH3 2分子氨与1分子 CO2结合生成1分 子尿素及1分子水 ?尿素合成的详细步骤 CO2 + NH3 + H2O 氨基甲酰磷酸合成酶I N-乙酰谷氨酸 Mg2+ 2ATP 2ADP+Pi 氨基甲酰磷酸 1. 氨基甲酰磷酸的合成（反应部位：线粒体） 2. 瓜氨酸的合成 + 鸟氨酸 氨基甲酰磷酸 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 + H3PO4 瓜氨酸 反应部位：线粒体 3. 精氨酸的合成-1（反应部位：胞液） 瓜氨酸 + 可由转氨基 作用提供 *天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸合成酶, Mg2+ ATP AMP + PPi 精氨酸代琥珀酸 3. 精氨酸的合成-2 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸 + 延胡索酸 4. 精氨酸水解为尿素 精氨酸酶 鸟氨酸 + 尿素 + H2O 精氨酸 尿素合成小结 ?主要器官：肝脏 ? CO2 ? 2NH3（其中1分子来自于天冬氨酸*） ? 4ATP ?生理意义：是体内氨的主要去路， 解氨毒的重要途径。 ?总反应方程式： 尿素 + 2ADP + AMP + 2Pi +PPi ?原料：合成1分子尿素需： 2NH3 + CO2 + 3ATP + H2O NH3 + CO2 + H2O 氨基甲酰磷酸 精氨酸代琥珀酸 2ATP 2ADP+ Pi N-乙酰谷氨酸 鸟氨酸 Pi 瓜氨酸 瓜氨酸 尿素 鸟氨酸 H2O ATP AMP+PPi 天冬氨酸 精氨酸 延胡索酸 苹果酸 草酰 乙酸 谷氨酸 ?-酮戊二酸 aa ?-酮酸 线粒体 胞液 (四) 高血氨症与肝昏迷 * 血氨正常参考值：5.54~65?mol/L *引起高血氨症主要原因： 肝功能严重损伤，尿素合成障碍 *机制： 脑中氨升高，消耗?-酮戊二酸（转变为谷氨酸），使三羧酸循环减弱，ATP合成减少，引起大脑功能障碍，严重时昏迷。 *降低血氨的措施： 限制蛋白进食量 给于肠道抑菌药物 给予谷氨酸使其与氨结合为谷氨酰胺 第三节 氨基酸的一般代谢 三、?-酮酸的代谢 *经三羧酸循环氧化供能 *由转氨基作用合成非必需氨基酸 *转变为糖类或脂类 生糖氨基酸：甘、丝、丙……等多种氨基酸 生酮氨基酸：亮氨酸、赖氨酸 生酮兼生糖氨基酸：异亮、苯丙、酪、苏、色 乙酰乙酰CoA 酮体 氨基酸、糖及脂肪代谢的联系 草酰乙酸 三羧酸循环 琥珀酰CoA ?-酮戊二酸 延胡索酸 苯丙、酪 蛋、苏、丝、 缬、异亮 天冬 亮、色 、异亮 丙、甘、 丝、半胱 、苏、色 糖 丙酮酸 乙酰CoA 磷酸丙糖 脂肪酸 脂肪 甘油 亮、赖、苯丙、酪、色 谷 精、组、脯 第三节 氨基酸的一般代谢 四、氨基酸的脱羧基作用 氨基酸在氨基酸脱羧酶（辅酶为磷酸吡哆 醛）作用下脱羧基生成相应的胺。 + H2O CO2 H2O R-CH2-NH2 四、氨基酸的脱羧基作用 1. ?-氨基丁酸（GABA） L-谷氨酸脱羧酶 – CO2 功能：为一种抑制性神经递质，对 中枢神经系统有抑制作用。 GABA L-谷氨酸 – CO2 组氨酸脱羧酶 功能： *扩张血管、降低血压 *刺激胃酸分泌 支气管平滑肌收缩 组胺 L-组氨酸 四、氨基酸的脱羧基作用 2. 组胺 四、氨基酸的脱羧基作用 3. 5-羟色胺（5-HT） 功能： *脑中的5-HT是一种抑制性神经递质 * 外周组织的5-HT有收缩血管的作用 – CO2 5-HT羟化、 脱羧酶 5-HT 色氨酸 四、氨基酸的脱羧基作用 4. 牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶 – CO2 功能：结合胆汁酸的重要组成成分 L-半胱氨酸 牛磺酸 磺酸丙氨酸 3（O