2013英国NICEIPF指南翻译(2013-10-18)材料.doc

简介 特发性肺纤维化是由不明原因引起的慢性、进展性肺间质纤维化疾病。这种疾病诊断困难，经常需要呼吸科、放射科、病理科共同参与，达成一致诊断。大多数特发性纤维化患者表现为呼吸困难，最初可能只有活动时出现。咳嗽，有痰或无痰，都是常见症状。总之，这些症状涉及肺功能的减退、生活质量的下降并最终导致死亡。 在英国，特发性肺纤维化患者诊断后的平均生存期大约在3年。然而，大约20%的患者生存期达到5年以上。疾病的进展程度差异性很大。下诊断时很难预测疾病的预后，只有在仔细地随访一段时间后才可能渐渐明确预后情况。 此指南的建议包括从开始怀疑疾病到转诊呼吸内科专家，特发性肺纤维化的诊断、对患者提供的最佳支持治疗和缓解病情治疗。 指南假设开处方者会将药物特性的信息告知患者个人以作出决定。 指南中会建议一些到指南出版为止仍未在英国获得适应症批准但有很好证据支持使用的药物。开处方者需根据相关专业的指导，对决定负全部责任。患者（或是经过患者授权的人）需要提供知情同意，并且应该备案记录。想获得更多信息请见医学总会Good practice in prescribing and managing medicines and devices。这些在获批适应症外的药物的使用和建议会在指南中标注。 患者为中心的护理 本指南提供特发性肺纤维化护理的最佳实践建议。 患者和医护人员所具有的的权利和责任