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168例儿童紫癜性肾炎临床病理分析
过敏性紫癜(HSP)是全身性以坏死性小血管炎为主要病理改变的疾病。由此引起的肾脏损害称为过敏性紫癜肾炎(HSPN), 简称紫癜性肾炎。本病多见于儿童及青少年, 也是小儿时期继发性肾小球病中最常见的[1]。尽管大部分患者预后比较好, 但有少部分患者迁延难愈, 少数患者可以发展为慢性肾衰。山东大学齐鲁儿童医院2012年1月~2013年10月治疗168例, 现将其临床与病理分析如下。
1 资料与方法
1. 1 一般资料 168例患儿, 男108例, 女60例, 年龄6~11岁。所有病例均符合中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定的紫癜性肾炎诊断标准, 指HSP病程中(多数在6个月内),出现血尿和(或)蛋白尿即可诊断HSPN。
1. 2 临床表现 168例全部出现皮疹:皮疹为出血性、对称性分布, 稍高出皮肤, 最常见于踝部、双下肢及臀部等, 皮疹分布呈重力依赖性。常成批出现, 可反复发作。
89例伴有胃肠道症状(52.98%):表现为腹痛, 以脐周和下腹为主, 可有压痛, 但无反跳痛。其中并发血便、呕血32例。发生肠套叠2例。33例伴有肌肉骨骼表现:约半数以上的患儿出现多发性关节肿痛, 以膝、踝关节多见, 其次是腕关节、肘关节、手指及足指关节。关节症状为非游走性, 一过性, 多于数日内消退, 无关节变形。部分患者可有皮下水肿, 常见于头皮、手足背部、耳、眼周等处。6例出现头痛、头晕等。
以尿异常为首发临床表现者30例(17.86%);141例肾脏症状多出现在皮疹后4~8周内(占83.93%), 5例在2个月后出现, 其余均4周内出现肾脏症状。4例患者肾脏损害先于皮疹。单纯蛋白尿102例(60.71%),单纯血尿6例(3.57%),蛋白尿+血尿25例(14.88%),急性肾炎综合征型27例(16.07%),肾病综合征型8例(4.76%)。
病理分级以Ⅲa级最多见, 达58例(34.52%);Ⅱa级45例(26.79%);Ⅲb级35例(20.83%);Ⅱb级19例(11.30%);Ⅳ级5例(2.98%)(其中Ⅳa级3例, Ⅳb级2例);Ⅰ级6例(3.57%), 无Ⅴ级、Ⅵ级者。
1. 3 治疗方法 168例均给予葡萄糖酸钙、开瑞坦抗过敏, 给予维生素C改善毛细血管脆性, 给予PPI改善消化道症状,腹部疼痛明显者给予颠茄合剂或山莨菪碱解痉。有感染者加用抗生素;对于关节症状、消化道症状明显(无消化道出血征象者)及临床表现以肾病综合征为主者,应用强的松1~2 mg/(kg·d)口服,症状缓解后逐渐减量, 疗程2~4周;以肾炎综合征者为主要表现者应用雷公藤多甙片1 mg/(kg·d),疗程3个月。
2 结果
经综合治疗后,治愈148例,好转20例。治愈率88.10%。
3 讨论
过敏性紫癜的典型病理改变是以全身广泛性血管炎为主要病理基础, 合并皮肤紫癜、消化道黏膜糜烂出血、关节炎、肾损害。过敏性紫癜患儿的肾脏受累发生率约20%~80%, 肾脏是否受损与预后也有明显关系, 目前已经是慢性肾功能不全的主要病因之一。目前病因和发病机制尚未阐明。但研究的热点依然集中在过敏反应和炎症、免疫反应方面, 很多炎性因子参与其中, 例如免疫复合物沉积、黏附分子、肿瘤坏死因子、IGF-1、IGFBP-3等在这一疾病过程中都有变化[1]。多因素联合作用引起 HSPN 临床和病理表现。本文发现本组病理分级以Ⅲ级最多, 达55.35%, Ⅱ级次之, 其中Ⅲa级34.52%;Ⅱa级26.79%;Ⅲb级20.83%;Ⅱb级19例(11.30%);本组临床表现以单纯蛋白尿102例(60.71%),单纯血尿6例(3.57%),蛋白尿+血尿25例(14.88%),急性肾炎综合征型27例(16.07%),肾病综合征型8例(4.76%)。
文献报道HSPN 患儿约 50%~70%出现消化道症状, 主要表现为腹痛、血便等, 本组病例消化道症状合并率为52.98%, 基本与文献相符。是仅次于皮肤紫癜、和肾脏损害的第三大症状, 应引起临床医师足够的注意, 尤其是部分患者发生消化道出血, 严重者可危及生命。
HSPN的目前治疗方法应以综合治疗为主。 对于肾外症状, 多为对症治疗。有消化道症状者给予质子泵抑制剂或H2受体阻滞剂治疗效果良好。对于明显肾脏损害者, 则应考虑以糖皮质激素治疗。可按以下原则治疗:①无症状血尿可给予双嘧达莫(潘生丁)和(或)清热活血中药(如保肾康、肾八味等)。双嘧达莫具有抑制血小板聚集的作用, 口服剂量为3~5 mg/(kg·d), 最大剂量为10 mg/(kg·d)。宜从小剂量开始逐渐增加剂量, 有低血压者慎用。不良反应有头痛、恶心、眩晕等。②轻度
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