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风 湿 免 疫 病 相 关 贫 血的诊断与治疗进展 山 西 省 人 民 医 院 血 液.风 湿 科 冯 玫 E-mail:tyfengmei@ 一、概 述 概 述－1 风湿病亦称结缔组织病，临床表现常伴有贫血，约半数患者在病程中出现轻度或中度贫血，有人称之为：风湿病性贫血 （rheumatic anemia） 目前，此病导致贫血的具体原因及机理尚不十分清楚。 其中绝大多数属慢性病性贫血，少数为自身免疫性溶血性贫血(AIHA)等。 概 述－1 风湿病患者均可出现不同程度的贫血 如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)、多肌炎或皮肌炎(PM／DM)、风湿热、系统性硬皮病(PSS)、多动脉炎、韦格内肉芽肿、干燥综合征(SS)、白塞病、结节病、混合结缔组织病(MCTD)、重叠综合征、脂膜炎等 多数为正色素性贫血，部分为低色素性贫血 概 述－2（类风湿关节炎合并贫血） RA患者可伴发贫血、白细胞或血小板减少，也可为两系或全血细胞减少，以贫血最为多见（15%～70%），其次为不同程度的出血(20%～30%） 贫血是类风湿关节炎最常见的关节外表现 概 述－2（类风湿关节炎合并贫血） 一项调查显示，225例类风湿性关节炎中有64％的贫血患者，其中77％为慢性病贫血，23％是缺铁性贫血 有证据表明,贫血的RA患者更易患有严重疾病,更容易有关节的受累.功能丧失和疼痛程度更高。 概 述－2（类风湿关节炎合并贫血） 血红蛋白是衡量贫血与否的重要指标，男性不低于120克/L、女性不低于110克/L视为正常。 类风湿性关节炎前期贫血症状较轻，一般在8克左右。 从发现贫血到出现症状的时间因人而异，短则半月，长则2~3月，且患病时间越长，贫血几率越高。 概 述－3（红斑狼疮合并贫血） 贫血在红斑狼疮病人中是很常见的症象，约半数以上的病人可累及。血红蛋白低于100克／升，我们就可以称之为贫血 一般红斑狼疮引起的贫血有两种： 一种为慢性疾病引起的贫血，由多种原因引起 一种为自身免疫性溶血性贫血 二、风湿免疫病合并 贫血的类型 贫血的分类 按发病机理可分为： ①造血不良性贫血：如再障； ②红细胞过度破坏造成的贫血：如遗传性球 形红细胞增多症、溶血性贫血； ③失血过多造成的贫血：如溃疡或肿瘤引起的消化道出血等。 贫血的分类 按细胞大小形态可分为： ①大细胞性贫血，如巨幼红细胞性贫血； ②正常细胞性贫血，如溶贫、再障等； ③单纯小细胞性贫血，如慢性病贫血。 ④小细胞低色素性贫血，如缺铁性贫血等。 风湿免疫病合并贫血的常见类型 营养不良性贫血 失血性贫血 造血不良性贫血 自身免疫性溶血性贫血 肾性贫血 慢性病贫血 三、发病机制 出现贫血有两方面因素。人体内红细胞从生成到凋亡的周期为100~120天，而类风湿性关节炎病人体内的致炎因子，可加速红细胞凋亡，使其寿命缩短至80~90天。在致炎因子作用下，骨髓的反应能力下降，阻碍促红细胞生成素发挥作用，导致了红细胞的减少。 发病机制－1（营养不良性贫血） 风湿性疾病患者得病后，由于食欲不佳，进食减少，病人胃肠道功能受挫，吸收功能降低，导致营养不良性贫血。 使用了叶酸对抗剂(氨甲喋呤等)所致体内的二氢叶酸还原酶缺乏或受到抑制，不能使叶酸转变成四氢叶酸而发挥效应，而导致巨幼细胞性贫血 发病机制－2（失血性贫血/缺铁性贫血） 风湿性疾病一般病程较长，患者长期服用非甾体类消炎药及激素等药物，几乎每个红斑狼疮病人均要用糖皮质激素治疗，可损伤胃肠道粘膜，导致药物性溃疡、致胃肠道出血，出现失血性贫血或为缺铁性贫血。 NSAIS合并胃粘膜病变/出血的发病率达60%以上 类风湿性关节炎的女性患者更易出现月经紊乱，失血过多而造成缺铁性贫血者更多些 发病机制－3（造血不良性贫血） 一部分病人用免疫抑制剂治疗，如环磷酰胺、氯喹等，这类药物能抑制骨髓的造血功能，引起红细胞生成减少而导致贫血 甲氨碟灵过量误服导致的造血抑制应高度警惕 发病机制－4（自身免疫性溶血性贫血 （AIHA）） 有10%～40％的SLE患者出现免疫性溶血性贫血，有时溶血性贫血可以为SLE的首发临床表现 SLE 合并的 AIHA，是由于患者红细胞表面有免疫球蛋白和补体，这种免疫球蛋白是一种温抗体，通常为　IgG，有时亦可为　IgM 或 IgA。经抗体包被的红细胞与具有 Fc 段受体的脾脏巨噬细胞及补体结合而被破坏，导致贫血 发病机制－5（肾性贫血） 红斑狼疮、干燥综合征等疾病大多累及肾脏，引起狼疮性肾炎等改变 正常情况下肾脏能产生一种促红细胞生成因子，当肾脏有炎症，这种因子产生减少，从而造成了贫血。 发病机制－6（慢性病