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多系统萎缩16例临床分析 　　【摘要】 目的：探讨多系统萎缩（MSA）的临床特点、影像学特征，以利于早期诊断，减少误诊率。方法：回顾性分析16例MSA患者临床资料。结果：拟诊MSA 11例，可能MSA 5例，其中橄榄桥脑小脑萎缩（MSA-OPCA）9例，纹状体黑质变性（MSA-SND）4例，Shy-Drager综合征（MSA-SDS）3例，MRI表现上OPCA患者以小脑、脑桥、延髓萎缩为主，SND主要病变在壳核，SDS个别有小脑萎缩。结论：临床表现和MRI结合可提高MSA的诊断率。 　　【关键词】 多系统萎缩； α-突触核蛋白； MRI； 临床分析 　　多系统萎缩（multiple system atrophy，MSA）是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征，主要累及小脑、锥体外系和自主神经，根据受累部位的先后顺序和临床表现主次的不同，可分为橄榄桥脑小脑萎缩（MSA-OPCA），纹状体黑质变性（MSA-SND）和Shy-Drager综合征（MSA-SDS）三个临床亚型。该组疾病较少见，早期临床表现不典型，容易与体位性低血压、帕金森病、进行性核上性麻痹等混淆，疾病发展到后期，临床表现逐渐出现重叠，但是已经严重影响患者的生活质量，因此早期诊断十分重要。本文将2008年-2012年本院神经内科收治的16例MSA总结分析如下。 　　1 资料与方法 　　1.1 一般资料 16例患者符合Gilman等的诊断标准[1]，拟诊MSA 11例，可疑MSA 5例，临床亚型符合OPCA 9例，SND 4例，SDS 3例。男11例，女5例，发病年龄43～70岁，平均（55.0±6.5）岁，病程1～7年，平均（3.2±2.5）年。 　　1.2 临床表现 　　1.2.1 OPCA 9例 （1）首发症状：小脑性共济失调8例，构音障碍3例，双下肢乏力1例；（2）小脑症状：本组患者均有小脑性共济失调，9例表现为行走不稳，走路呈宽基底，Romberg征阳性，6例跟膝胫试验不稳，5例指鼻试验不准，1例肌张力低，1例水平眼震；（3）锥体外系症状：1例肌张力铅管样增高；（4）锥体束征：腱反射活跃，肢体肌张力高3例，巴氏征阳性2例；（5）自主神经功能障碍：排尿困难5例，其中尿频、尿失禁3例，尿潴留2例，便秘2例。 　　1.2.2 SND 4例 （1）首发症状：均以锥体外系症状首发；（2）锥体外系表现：肌张力齿轮样或铅管样增高3例，运动迟缓4例，慌张步态1例，表情呆板3例，震颤1例；（3）自主神经症状：便秘3例，尿频、尿失禁2例，起床时头昏2例；（4）小脑症状：吟诗样语言1例；（5）锥体束征：腱反射亢进、巴氏征阳性3例；（6）其他症状：1例出现反应迟钝。 　　1.2.3 SDS 3例 （1）首发症状：头晕、易跌倒2例，其中1例反复出现体位性晕厥，排尿困难、性功能障碍1例；（2）自主神经功能症状：体位性低血压3例（卧立位血压差30～64/25～30 mm Hg），均有少汗、性功能障碍，排尿困难及便秘2例；（3）锥体外系表现：1例肢体抖动、行动迟缓、精细动作笨拙；（4）小脑症状：1例Romberg征阳性；（5）锥体束征：1例肌张力高，腱反射活跃。 　　1.3 辅助检查 　　1.3.1 头部扫描 9例患者行头部CT检查，1例OPCA患者见脑干、小脑萎缩，1例SND患者侧脑室扩大，脑沟增宽，其余7例正常。16例患者均行头部MRI检查：（1）OPCA：5例脑干、小脑萎缩，小脑、脑桥、延髓体积缩小，双侧脑桥臂变细，小脑脑回变窄，沟增宽，四脑室、桥前池增宽，1例小脑萎缩，1例脑萎缩，2例正常，（2）SND：1例半卵圆中心多发缺血灶，轻度脱髓鞘改变，1例双侧壳核不规则T1WI低信号，T2WI高信号，1例脑萎缩，1例正常。（3）SDS：1例脑桥、小脑萎缩，2例正常。 　　1.3.2 泌尿B超 11例男性患者行前列腺B超，9例可见前列腺增生，2例未见异常。 　　1.3.3 尿流动力学检查 10例患者行尿流动力学检查，6例顺应性下降，7例排尿期逼尿肌减弱或收缩无力。 　　1.3.4 立卧位血压检查 12例患者行立卧位血压检查，其中3例存在体位性低血压。 　　2 结果 　　9例OPCA患者住院期间给以胞磷胆碱钠、丹参、B族维生素等药物治疗，疗效欠佳，其中4例患者2年内不能独立行走，1例病程7年的患者死于呼吸循环衰竭。4例SND患者给以美多巴治疗，剂量62.5～250 mg tid，其中2例患者早期症状有所改善，2年后症状加重明显，4例患者病情均呈进行性加重。3例存在体位性低血压的患者，给以盐酸米多君，及穿弹力袜等措施，头晕症状有所缓解，晕厥现象减少。2例排尿困难者行前列腺手术治疗，症状无改善。 　　3 讨论 　　目前MSA病因不明，