第09章淋巴造血.ppt

淋巴造血系统的器官和组织包括： 髓样组织：骨髓 淋巴样组织：胸腺、脾、淋巴结、分散 的淋巴组织，如肠淋巴小 结 淋巴造血系统疾病： 白细胞非肿瘤性疾病：包括白细胞缺乏或增多 淋巴样肿瘤：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，后者分为B细胞（至少包括13个疾病）和NK/T细胞（至少包括15个疾病） 髓样肿瘤:主要为白血病 淋巴样肿瘤 Lymphoid neoplasia 概况： 临床表现和生物学差异较大 变化复杂：本瘤出现局部肿块，但又扩散全身淋巴结和各种组织；瘤细胞进入周围血，出现白血病征象。 白血病也可浸润至淋巴结和其他组织，出现淋巴瘤的征象 造成诊断困难性 2001年WHO淋巴瘤分类根据： 病理特点：分类的基础 免疫表型 遗传学特征 临床特点： 是确定某些淋巴瘤的重要指标 二、小淋巴细胞淋巴瘤/慢性淋巴细胞白血病 1、概述：本型为同一肿瘤，血液中有大量瘤细胞时称为慢性淋巴细胞白血病(CLL)，没有时称为小淋巴细胞淋巴瘤(SLL).50岁以上多见 无核裂细胞 2、免疫表型 CD19、 CD20和CD79α阳性 3、临床特点 好发于中年人，肿瘤迅速肿大，或结 外组织出现肿块。如不治疗病人很快 死亡.联合化疗，60％－80％可缓解 六、伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma) 1、病理变化 瘤细胞中等大小，核圆或卵圆形，有明显的核仁，核分裂象明显增多。 肿瘤中散在有巨噬细胞,吞噬核碎片，形成星空现象。（属于BC肿瘤） 2、免疫学表型 单克隆性IgM，CD19，CD10阳性 3、临床特点 常见于儿童、青少年.极少发生淋巴 结，非洲多发生于上颌骨，北美常见 腹部,高度恶性,但采用大剂量化 疗，大多数病人可治愈。 此例为发生于非洲病人下颌骨的大肿瘤 七. 外周T细胞淋巴瘤 （peripheral T-cell lymphoma) 1、镜下： 淋巴结结构破坏，肿瘤侵犯副皮质区； 常有血管增生； 瘤细胞大小不等，形态多样，核形各异,可见瘤巨细胞，胞质透明。又称多形性T细胞淋巴瘤， 多形性T细胞淋巴瘤 2、免疫表型 CD2、CD3、CD5阳性 八. NK/T细胞淋巴瘤 1、来源：细胞毒性T细胞或NK细胞 2、好发部位:鼻腔和上呼吸道; 3、与EB病毒感染相关，高度恶性。 4、镜下：瘤细胞穿入血管壁，导致管壁 呈葱皮样增厚、管腔狭窄、闭塞.瘤细 胞呈多形性，核不规则，染色质呈点 状或泡状，有多个核仁，胞浆淡染。 5、免疫表型：CD2、CD3、CD56阳性 二、霍奇金淋巴瘤 （Hodgkin’s lymphoma, HL） （一）概述： HL是淋巴组织原发性肿瘤，起源于一个或一组淋巴结，然后扩散至相邻的淋巴结。 特点： (1)、组织成分复杂，细胞形态差异很大， 有肿瘤细胞——RS细胞：包括单核（陷 窝细胞）、双核（镜影细胞）、和多核（爆米花细胞）， 非肿瘤性炎症细胞混合存在 经典型：单核和多核R S细胞 (2)肿瘤扩散方式很经典,治疗方法与 其他淋巴样肿瘤不同。 (3)大多数病例的肿瘤细胞属B淋巴细 胞,是一种特别类型的淋巴瘤。 （二）病理变化 大体： 病变淋巴结肿大, 活动。晚期粘 连变硬。切面：灰白呈鱼肉 状，伴灶性坏死。 脾经典型霍奇金淋巴瘤 * * 第九章 淋巴造血系统疾病 蚌埠医学院病理学教研室 葛 霞 确定淋巴瘤的重要指标，是达成共识的客观依据，具有鉴别诊断和预后判断的辅助作用 Ag 前Tc T1C T免疫母细胞 T2C 前BC B1C Ag 中心母细胞 B免疫母细胞 中心细胞 B2C 浆细胞 淋巴浆细胞 干细胞 淋巴细胞转化理论 正常淋巴结结构 一.前B—和T—细胞淋巴母细胞白血病／淋巴瘤 同义词：急性淋巴母细胞性白血病 1.好发年龄：儿童（80％，多为BC）， 青少年男性（高峰15－20 岁，多为TC） 2、来源及其特征：是B和 T淋巴母细胞组 成，为小至中等大的母细胞 前B淋巴母细胞肿瘤特征： 是广泛累及骨髓和外周血（ B淋巴母细胞白血病