血管性血友病_图文.pptVIP

血友病 （一）血友病甲（AHG） Ⅷ缺乏 （1）临床表现 性别：男性 （1/5000 male birth） 起病年龄：1~2 岁多见 家族史：有或无，７０％有家族史。 症状：未发生出血时与常人一样，轻微损伤后长 　　　　 时间出血，甚至致命。 甚至“自发性出血”。 　　　　多为肌肉、关节腔出血，极少见皮肤出血。 （2）实验室检查 血ＲＴ：Ｎ，出血过多时：贫血。 典型病例：凝血时间 （APTT）? （筛查实验） Ⅷ:C ?: 　 （确诊检查） 　　　　　 ?2% 重型 　 2%~5% 中型 5%~20% 轻型 20%~50% 亚临床型 （4）诊断 家族史 出血表现 体格检查 实验室检查：出、凝血实验 凝血因子测定 连某某，女，14岁，学生。因阴道流血17天，头晕，心悸7天人院。 患者末次月经于人院前17天来潮，初起时出血量似平常月经量，后来逐渐增多，每日需用卫生巾5~10多片不等，经血中有大量血块，色暗红，无伴腹