小儿皮肤血管瘤和血管畸形的诊断和治疗.docx

写在课前的话皮肤血管瘤和脉管畸形是婴幼儿的常见疾病。国际血管性疾病研究协会最新的分类方法将脉管病变分为血管瘤和血管畸形，不同类型的脉管病变应给予恰当的干预措施。通过本课程学习，您将能掌握小儿皮肤血管瘤和血管畸形的诊断和治疗。2005年，在北京儿童医院首次就诊的小儿皮肤病患者中，血管瘤和血管畸形占到 2% ，是儿童皮肤病中第六位常见的疾病。到 2008 年，初诊病人中血管瘤和血管畸形已经由原来的第六位上升成为第五位的常见疾病。 3010 例小儿血管瘤和脉管畸形病例分布情况如下图所示。可见，婴儿血管瘤和先天血管瘤占到了 2/3 以上。 一、概述皮肤血管瘤和血管畸形是婴幼儿常见的疾病，好发于头面、四肢等体表部位，明显影响美观；同时不少病变位于黏膜、肌肉、骨骼和颅内等特殊部位，造成一定的生理功能障碍；部分病变因感染、出血、溃疡形成、高流量性心衰或特殊部位可危及生命。 二、分类方法 脉管性疾病的新旧分类对照表： 国际血管性疾病研究协会 (ISSVA) 最新的生物学分类方法： 根据国际血管性疾病研究协会最新的生物学分类方法，脉管性疾病可分为哪两类？它们各有哪些常见类型？在这一分类系统中，脉管性病变被分为血管瘤和血管畸形。 （一）血管瘤 血管瘤常见的类型有：①婴幼儿血管瘤：旧称草莓状血管瘤，为最常见的婴幼儿良性肿瘤，具有出生时或出生后不久迅速增生和一岁左右开始自发消退的特征性自然病史，典型表现为鲜红色突起的包块；②先天性血管瘤：分快速消退型和不消退型两种，表现为出生时即有明显病灶，在一岁左右几乎完全消退或不消退，其外观、病理和影像学表现与婴幼儿血管瘤有明显差异；③化脓性肉芽肿；④丛状血管瘤；⑤ Kaposi 样血管内皮瘤；⑥梭形细胞血管瘤；⑦血管外皮细胞瘤；⑧上皮样血管瘤。 （二）血管畸形 常见的类型有：①微静脉畸形：有中线型微静脉畸形和微静脉畸形两种类型；②静脉畸形；③动静脉畸形；④淋巴管畸形：旧称淋巴管瘤，由异常扩张的淋巴管道构成，依囊腔大小，可分为巨囊型和微囊型，与治疗效果密切相关；⑤混合畸形：包括静脉 - 淋巴管畸形、静脉 - 微静脉畸形等。 三、治疗生命、功能和美容的平衡是治疗追求的目标，部位永远是首先考虑的因素。十几年前，中国大部分地区对血管性疾病还没有很好的治疗方法，常会用到激光、注射及同位素治疗。放射性同位素治疗需要严格掌握剂量、治疗间隔和次数，临床常见治疗后遗留的后遗放射性皮炎，目前尚缺乏使其缓解的方法。右图为放射性同位素治疗后遗留的皮炎。 目前小儿皮肤血管瘤和血管畸形可采取的干预措施有：随诊观察、瘤体约束疗法、口服激素治疗、口服心得安治疗、激光治疗、局部注射、局限性硬化疗法、介入疗法、手术治疗和电化学治疗等。 婴儿血管瘤具有明确的增生、稳定到消退的自然病程。找到治疗的平衡点是非常重要的。婴儿血管瘤的自然消退过程很漫长，尤其位于面颈部的皮损会对患儿及其家长造成较大的心理压力。如能在增生早期就控制皮损增殖，势必使外观的破坏最小化，并使消退期提早，消退过程也将缩短。图中 2 个月的患儿，血管瘤较为明显，需要口服激素加激光治疗。病例 1 ：婴儿血管瘤（草莓状血管瘤） 病例 2 ：婴儿血管瘤（毛细海绵血管瘤） 病例 3 ：中线型微静脉畸形（鲑鱼色斑） 病例 4 ：微静脉畸形（鲜红斑痣） 下图为 1 个月婴儿口服强的松＋激光治疗后的效果： 皮肤血管瘤和血管畸形的患儿使用激素时为什么要同时补钙、补钾和补充多种维生素？使用激素的注意事项：暂停疫苗接种，至停止使用激素后 6 周；激素的副作用是保钠排钾、代谢增加，小儿生长发育快，所以要补钙、补钾，含钾丰富的食物有新鲜桔（橙）汁或香蕉等。为了钙的吸收，可补充多种维生素，如小施尔康滴剂等；另外要定期复查血生化 / 血常规。 目前血管瘤和血管畸形的规范化分类及相应治疗对医疗工作者仍是一个挑战，需要在进一步了解其发病机制及组织病理学基础上进一步完善。皮肤血管瘤和血管畸形治疗的经验是一定要早期治疗，要选择综合的相对恰当的治疗方法，另外治疗后护理也很重要；一定要明确治疗过犹不及。