再生障碍性贫血课.ppt

二 AA分型诊断标准 ⑴.SAA-Ⅰ型：又称AAA，发病急，贫血进行性加重，常伴严重感染和出血； 血象符合下述中两项： ①网织红绝对值＜15×109/L； ②N＜0.5×109/L； ③Pt＜20×109/L。 BM增生广泛重度减低； 如N＜0.2×109/L则为 极重型AA ⑵.NSAA： 又称CAA，指达不到SAA-Ⅰ型诊断标准的AA。如病情加重，临床、血象及BM达到SAA-Ⅰ型标准则称为SAA-Ⅱ型。  鉴别诊断 遗传性AA，如Fanconi贫血、家族型增生低下性贫血、胰腺功能不全性AA 继发性AA 全血细胞减少的其他疾病 遗传性AA，如Fanconi贫血、家族型增生低下性贫血、胰腺功能不全性AA等：家族史 Fanconi贫血：又称先天性再障，一种遗传性干细胞疾病，为一/二系或全血减少，可伴发育异常，可发展成MDS、AL等，有Fanconi基因。 胰腺功能不全性AA—Shwachman-Diamond综合征(SDS) ，胰腺外分泌功能不全、身材矮小及骨髓功能失调 继发性AA: 1）有明确诱因。 长期电离辐射、化学毒性药物和化学毒物等暴露影响DNA复制，抑制有丝分裂，抑制骨髓造血功能 2）严重原发疾病如：肾衰竭、败血症、恶性肿瘤晚期 与全血细胞减少的其他疾病相鉴别 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 骨髓增生异常综合征（MDS） 自身抗体介导的全血细胞减少 白细胞不增高性白血病 恶性组织细胞病 急性造血功能停滞 发作性睡眠后血红蛋白尿 血Ham试验阳性，尿含铁血黄素试验（Rous）阳性 蛇毒因子溶血试验阳性 微量补体溶血敏感试验（MCLST）阳性 鉴别要点：有溶血及血红蛋白尿者易鉴别。 不典型者易误诊为CAA，但PNH有异常造血克隆，Ham’试验阳性。 1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：  2. MDS：目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现—外周血全血细胞减少，骨髓细胞增生，成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。 其RA型很似CAA，但RA有病态造血，外周血显示红细胞大小不均、异形、偶见巨大红细胞及有核红细胞；BM增生多活跃，核浆发育不平衡；巨核细胞不少或增多；有核红细胞糖原染色阳性，早期髓系抗原（CD13、CD33、CD34）呈高表达，可有染色体核型异常，造血祖细胞培养集簇增多，集落减少。 3. 自身抗体介导的全血细胞减少：包括Evans综合征（有成熟血细胞自身抗体）和免疫相关性性全血细胞减少（BM中有未成熟细胞自身抗体），可有BM增生减低，但网织红正常或增高，BM中有“红系造血岛”；Th1：Th2降低；对激素及丙球反应较好。 4．造血功能停滞：常在溶贫及感染中发生，全血尤其红系急剧减少，网织红为零，BM中三系减少，与SAA-Ⅰ型相似，但BM中可见巨大原始红细胞，及时治疗后可呈自限性，多4周内可恢复。 5.AL：BM中原始细胞≥30%；融合基因。 6.恶组：单核一巨噬细胞系统中组织细胞的恶性增生性疾病 ，发热、全血减少、肝脾淋巴结肿大、黄疸、出血重，进行性衰竭。BM异常淋巴细胞或者组织细胞 治 疗 1．保护治疗 1）中止有害因素影响 脱离毒性药物、辐射等环境；避免骨髓损伤和抑制造血药物 2）预防感染：饮食、环境 3）加强护理：心理护理 4）SAA保护性隔离 一.支持治疗 2．对症治疗 ⑴.纠正贫血：重度贫血—输入浓缩红。 ⑵.控制出血： 止血药，如促凝药、抗纤溶药及缩血管药； 如有严重出血或Pt＜1-2万输入血小板； 酌情补充凝血因子。 ⑶.抗感染：确定感染部位、程度、性质， 完善药敏，及时给予强力抗菌素。 ⑷.护肝及其它支持治疗。 二.针对发病机制的治疗 1）.免疫抑制治疗 2）.促进造血治疗 3）造血干细胞移植 1）．免疫抑制剂： ①.抗胸腺细胞球蛋白/抗淋巴细胞球蛋白：主要用于SAA，注意皮试、慢速。5日一疗程。 ②.环孢素A（CSA）：适用于所有再障。3- 6mg/Kg.d，疗程为6-12月。注意肝肾及消化道反应。 ③.其它：CD3单抗、MMF（麦考酚吗乙酯）、甲强龙、CTX等—SAA 再生障碍性贫血 （aplastic anemia, AA）