血管性帕金森综合征__培训课件.ppt

* VP中，显著的额叶皮层萎缩和侧脑室周 围的腔隙病变，以前早有报道(Grundl 等，1991)。这些白质改变确切的发病 机理尚有争论，多半呈异源性；但一 般认为代表慢性或复发性部分的缺血 的区域。 BG腔隙梗塞可自发恢复，额叶梗塞可维 持稳定；但脑室周围深部白质病变通 常进行性恶化(Chang等，1992)。 * 小结—基于临床及病理学资料 VP—能以急性综合征发生 来自于SN或黑质纹状体通路病变 单侧、非进行性 对L-dopa反应好 * 弥漫性白质损害—来自于微血管病变 典型的表现是： 锥体束、锥体外束损害 有时有血管性改变 常有认知功能下降 对L-dopa无反应，因为它影响了BG-丘脑- 皮层环路的上升环路(BergmanDeuschl,2002)， L-dopa作用于纹状体以远。 这样病例最好称为pseudoparkinsonian，因为锥体外系体征仅为其广泛损害仅有的一部分，另外对多巴胺能药缺乏反应 * BG腔梗在中年以上人群十分常见，通常 无帕金森样体征。如果PD体征确实存 在，它也不能提供与病变侧向明确的相 互关系。 大多数BG病变的病因是微血管病变，这 些病例也常有白质损害，因此应确定病 人的运动功能障碍来自何处。 * 黒质纹状体通路的完整性，可以通过放射性配体研究来推断；应用在BG内，多巴能突触末梢DA transpoter分子有亲和力的化学物质。 小样本研究，未能发现VP病人有特异性改变，也确实与健康个体无显著差异。一侧症状的PD病人的对侧壳核，有明显的特征性的吸收减少，而VP病人没有。(Tzen等，2001) 脑的影像 * 纹状体或其分区123I-FP-CIT结合率，VP与对照相比，无显著差异；而PD病人与对照相比，与纹状体结合显著减少。(Lorberboym等，2004) 与对照相比，VP病人额叶皮层，N-乙基天门冬氨酸和肌酸加上磷酸肌酸之间比例显著减低(Abe等，2000)。提示病变高于经典的锥体外系统。 * 经颅Doppler超声 应用超声经过颅“窗，”可以看到结构正常的中脑。此法可直接区分累及SN的病变，例如PD和其他引起锥体外系特征的疾病 (Berg等，1999)。这个效应是基于SN内高铁平，推论与活性氧生成增加有关，并显示对PD是特异的。 (Berg等，2002、2005) * 如果所有的PD病人显示双侧SN高回声，那么SN的低回声合并有豆状核的高回声，提示为其他类型的帕金森综合征 (Waler等，2002； Behnke等，2005)。 * 主要根据VP和PD的非运动症状差异 1. 心肌神经支配的检测：用于PDS的鉴别 PD病人，甚至没有临床自主神经功能 不全，在闪烁图上可见心脏的123I-MIBG 吸收减少。此是PD的特异性的，甚至 发生在本病的早期。并不见于其他原因 的PDS。 (Berding等，2003，Goldstain,2004;Taki等，2000) VP的其他诊断方法 * 2. 嗅觉机能的测试： 应用Pennsylvania 气味确定试验，VP 病人与正常对照无差异，显著好于PD 病人。用于鉴别VP与PD。 (Katzenschlager 等，2004) * 3. Colonic Transit time 测定 VP病人正常（大约59小时）;与PD病人 相反(Hardoff等，2001),转运显著减慢。 (Jost等，1994) * PD与VP病理生理学比较 PD是由选择性的神经元，慢性进行性死亡引起的，包括： 黒质致密带含神经黑色素的多巴胺能神经元 儿茶酚胺能和5-羟色胺能脑干核团 胆碱能的Meynert基底核、丘脑下部神经元小的皮层 神经元（特别是扣带回和内嗅皮层）和嗅球 内脏交感神经节、副交感神经元 (Korezyn,1993；BraakBraak,2