氨基酸代谢-12说课.ppt

Summary： Materials：2 molecules of ammonia，one from free ammonia, the other from glutamate. Process：The onithine cycle reactions occur first in mitochondria and then in cytoplasm . 过程：通过鸟氨酸循环，先在线粒体中进行，再在胞液中进行。 Energy consumption：3 ATP， 4 high-energy phosphate bond. 耗能：3 个ATP，4 个高能磷酸键。 原料：尿素分子中的两个N原子，一个来自于游离氨， 另一个来自天冬氨酸。 尿素循环的运转必须有6种酶的参与： 　　①首先，在线粒体内，氨与C02在氨甲酰磷酸合成酶-I（CPS-I）和变构激活因子N-乙酰谷氨酸的作用下形成氨甲酰磷酸； 　　②氨甲酰磷酸在鸟氨酸氨甲酰基转移酶（OTC）的作用下与鸟氨酸缩合成瓜氨酸，然后通过线粒体膜进人细胞浆； 　　③在细胞浆中，瓜氨酸和天冬氨酸经由精氨酰琥珀酸合成酶（AS）的作用形成精氨酰琥珀酸； 　　④精氨酰琥珀酸由精氨酰琥珀酸裂解酶（AL）分解成为精氨酸和延胡索酸； 　　⑤然后，精氨酸酶