肥厚性硬脑膜炎概念.ppt

肥厚性硬脑膜炎（HCP） HCP是一种以硬脑膜局限性或弥漫性增厚和慢性炎症细胞浸润为特征的中枢神经系统少见疾病，可累及颅底、大脑镰、小脑幕、静脉窦等多部位，临床上主要表现为慢性头痛、多颅神经损害和癫痫发作等。 HCP根据病因分为特发性（IHCP）和继发性（ SHCP）。 前者病因不明,可能与自身免疫有关,特别是病理证实主要为纤维组织增生而无明显炎性浸润和其他特异性改变。后者病因很多,包括感染、外伤、肿瘤、Wegener肉芽肿等。感染性病因多为邻近器官感染波及硬脑膜,如病原菌经颅骨骨折、中耳乳突炎、鼻窦炎等疾病感染硬脑膜。本例患者有鼻窦部手术史,影像学证实双侧上颌窦及双侧筛窦炎症,右侧中耳乳突炎,故考虑为SHCP可能性大。此外,尚有报导咽部炎症致HCP的病例,推测其机制可能为病毒或细菌经由Ⅸ、Ⅹ对颅神经侵入颅内所致。 病 因 学 病 理 IHCP的病理学表现为硬脑膜纤维组织明显增生,呈同心圆排列,伴淋巴细胞、浆细胞和纤维母细胞为主的炎性细胞浸润,有的表现为慢性非特异性肉芽肿伴血管炎。病理学检查是确诊HCP的金标准,还可为HCP的病因诊断提供依据,如发现结核杆菌、霉菌等,是鉴别IHCP和SHCP的重要手段,但病原菌检测多为阴性。 可见于任何年龄，以中老年居多。SHCP除原发疾病的表现外,神经系统表现和IHCP相似。头痛是HCP最常见的临床表现。多数患者首发症状为头痛,且可作为唯一症状持续数年,常为枕部或全头钝痛,多系局灶性或弥漫性硬脑膜炎性刺激所致,少数与并发的脑水肿或脑积水引起的颅高压有关。其次可有多颅神经麻痹，Ⅰ～Ⅻ对颅神经损害均有报道,常见为第Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ对颅神经受累多见,故患者多先出现眼部症状,如视力进行性减退甚至失明、复视。其次为第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ对颅神经,罕见表现为单侧颅神经完全或不完全性损害，即Garcin氏综合征。引起脑神经损害的原因主要是由于肥厚的硬脑膜压迫导致脑神经出颅孔处变窄或形成包裹、局部缺血所致。其他临床表现包括小脑性共济失调、肢体瘫痪、癫痫发作、意识障碍、精神症状等，还有罕见以TIA、脑积水为主要临床表现。其机制可能与增厚的硬脑膜刺激、压迫脑实质或影响脑的静脉回流有关。本病历以头痛为首发症状并贯穿于整个病程，相继出现第Ⅱ、Ⅲ、Ⅷ对颅神经麻痹、精神症状、癫痫发作等HCP常见临床表现。故长期慢性头痛的患者出现原因不明的多颅神经损害、癫痫发作应考虑HCP的可能。 临 床 表 现 辅 助 检 查 ⑴脑脊液检查：常有淋巴细胞数增多和蛋白轻微增高，亦可完全正常。 ⑵影像学检查：目前诊断HCP的主要手段。CT多无特殊表现，常可见小脑幕、大脑镰及颅底肥厚的硬脑膜呈高密度，可伴钙化，并有增强效应。MRI对HCP有重要的诊断价值。HCP病例MRI主要表现为： ①小脑幕、大脑镰、颅底多部位硬脑膜受累，呈条带状或斑块状增厚； ②肥厚的硬脑膜T1WI呈等、略低信号，T2WI呈明显低信号，增强后明显强化，一般以硬脑膜的蛛网膜侧强化最明显。小脑幕和大脑镰的硬脑膜强化较为特殊，表现为中心线样无强化区，两侧呈轨道样强化，即“双轨征”； ③部分患者在邻近的脑白质有长T1长T2的局部病灶； ④SHCP常合并同侧副鼻窦炎或乳突炎； ⑤激素治疗后,MRI复查可见病变硬脑膜变薄、范围缩小、强化减轻，邻近脑白质病灶范围缩小或完全消失。 诊 断 标 准 病理检查是确诊本病金标准,但临床能够进行病理活检者很少，多数患者只能做出临床诊断。 HCP诊断依据包括： ①临床表现为原因不明慢性头痛、多颅神经损害和癫痫发作，呈慢性炎症性经过者，应怀疑HCP； ②颅脑MRI示硬脑膜局限性或弥漫性增厚,增强可见明显强化； ③脑脊液常见淋巴细胞数增多和蛋白轻微增高,亦可完全正常； ④可伴其他自身免疫疾病,常见风湿免疫指标如类风湿因子、C-反应蛋白、抗核抗体等异常； ⑤除外其他导致硬脑膜局限或弥漫性增厚疾病。 治 疗 与 预 后 近年采用大剂量甲泼尼龙冲击疗法治疗HCP取得良好效果，但仍需长期口服泼尼松维持量治疗数月至数年以防复发。 皮质类固醇治疗后可有3种转归：持续缓解、皮质类固醇依赖性复发、非皮质类固醇依赖性复发。对于皮质类固醇依赖性复发患者，再次冲击治疗仍有效。如单用皮质类固醇疗效不满意、减量困难或不良反应明显者，可联合免疫抑制剂甲氨蝶呤、硫唑嘌呤或环磷酰胺治疗。 此外，SHCP尚需对原发病进行针对性治疗。有病例报道临床表现、MRI甚至硬脑膜病理活检均符合IHCP诊断的病例，未找出任何可能病因，经大