肾病综合症精选.ppt

报告病例 患儿赵佳琳，男，7岁，主因浮肿伴尿少5天，咳嗽2天于2014-9-9 11：02以“肾病综合征？”收入院。 现病史：患儿于5天前无明显诱因出现双眼睑水肿，后双下肢出现浮肿，伴尿量减少，2天前出现咳嗽，为阵发性干咳，无痰，无喘息，无发热。 报告病例 查体： T：37.2℃ P：84次/分 R：22次/分 BP：110/60mmHg 体重：28Kg 报告病例 辅助检查： 血常规示白细胞正常，中性粒细胞分类高于正常，提示细菌感染。 尿常规提示：潜血++，蛋白+++。 报告病例 初步诊断： 1.浮肿原因待查 肾病综合征？ 2.急性上呼吸道感染 报告病例 诊疗计划： 1.患儿血常规示白细胞正常，中性粒细胞分类高于正常，提示细菌感染，故给予阿莫西林克拉维酸钾抗感染治疗。 2.给予低盐低脂优质低蛋白饮食，密切监测体重及血压变化，记24小时出入量。 3.完善相关检查。 报告病例 患儿入院第二天（9月10日）：24小时总入量：1100ml，总尿量：1080ml， 血压：110/80mmHg，体重28kg 胸片：两肺纹理增多，支持临床诊断 泌尿系统超声：双肾皮质回声增强，腹腔积液，考虑与原发病有关。 报告病例 患儿入院第三天（9月11日），24小时总入量：550ml，总尿量：750ml，体重29kg， D二聚体：正常 便常规未见异常，不支持消化道感染 24小时尿蛋白定量：1617mg/24h,为93mg/kg，支持大量蛋白尿，结合患儿眼睑、臀部及双下肢指凹性水肿，尿常规：潜血++，蛋白+++，有低蛋白血症，高脂血症，诊断肾病综合征。 报告病例 患儿入院第四天（9月12日），水肿明显，且白蛋白明显下降，给予10%人血白蛋白10g静脉滴注提高胶体渗透压。 给予5%葡萄糖注射液50ml+盐酸多巴胺注射液20mg静点改善肾脏循环。 给予呋塞米10mg静脉注射利尿。 报告病例 患儿入院第六天（9月14日） 24小时尿量1200ml，体重28.5kg，血压：107/68mmHg，病情较平稳，继续目前治疗，密切观察病情变化。 从以下方面入手： 定 义： 肾病综合征是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增高，导致大量血浆蛋白自尿中丢失并引起一系列病理生理改变的临床综合征，以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿为特征。 病因和发病机制： 病因及发病机制目前尚不明确。 1 肾小球毛细血管壁结构或电荷的变化可导致蛋白尿。微小病变时肾小球滤过膜阴离子丢失增多，导致静电屏障破坏，使大量带负电荷的中分子血浆白蛋白滤出，形成高选择性蛋白尿；也可因分子滤过屏障损伤，尿中丢失多种大中分子蛋白，形成低选择性蛋白尿。 病因和发病机制： 2 非微小病变型常见免疫球蛋白和（或）补体成分肾内沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障作用而发生蛋白尿。 3 微小病变型肾小球未见以上沉积，其滤过膜静电屏障损伤原因可能与细胞免疫失调有关。 病因和发病机制： 4 患者外周血淋巴细胞培养上清液经尾静脉注射可致小鼠发生大量蛋白尿和肾病综合征的病理改变，表明T淋巴细胞异常参与本病的发病。 肾病综合征的发病具有遗传基础。另外，肾病综合征还有家族性表现，包括同胞患病现象。流行病学调查发现，肾病综合症发病与人种及环境有关。 病理生理： 大量蛋白尿 为最根本的病理生理改变，也是导致本征其他三大特点的根本原因。 由于肾小球滤过膜受免疫或其他原因的损伤，电荷屏障或/和分子筛的屏障作用减弱，血浆蛋白大量漏入尿中。 病理生理： 低白蛋白血症 大量血浆白蛋白自尿中丢失是低白蛋白血症的主要原因；蛋白质分解的增加，为次要原因。 低白蛋白血症是病理生理改变中的关键环节，对机体内环境的稳定及多种物质代谢可产生多方面的影响。 病理生理： 3. 高胆固醇血症 由于低蛋白血症致肝脏代偿性白蛋白合成增加，有些脂蛋白与白蛋白经共同合成途径而合成增加，再加以脂蛋白脂酶减少等因素而出现高脂血症。 病理生理： 4. 水肿 由于血浆白蛋白下降，血浆胶体渗透压降低，血浆中水分由血管内转入组织间隙直接形成水肿。另一方面又导致血容量下降，通过容量和压力感受器使体内神经体液因子发生变化（如抗利尿激素、醛固酮、利纳因子等），引起水钠潴留而导致全身水肿。 病理生理： 临床表现 水肿最常见，开始见于眼睑，以后逐渐遍及全身，呈凹陷性，严重者可有腹水或胸腔积液。一般起病隐匿，常无明显诱因。 大约30%有病毒感染或细菌感染发病史，70%肾病复发与病毒感染有关。 常伴有尿量减少，颜色变深，无并发症的患儿无