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甲状旁腺激素亢进骨病病例讨论及鉴别诊断要素
X线 T1 T2 T1 +C 女性,41岁;骨盆多发囊性棕色瘤,伴液-液平面 甲旁亢骨病 a图 平片, b图 T1WI, c图 T2WI,d图 TIWI +c b,c图 箭头处病理提示出血性改变 女性,22岁;右侧肱骨头囊性棕色瘤 甲旁亢骨病 X线示肱骨中上段囊性骨质破坏,边界模糊,骨皮质变薄,并可见病理骨折。 肱骨近端高低混杂信号,部分病变T1呈等信号、PD-FS呈高信号,表明病灶内的囊变、液化部分。T1、PD-FS序列上均为低信号,为病灶内纤维组织增生、含铁血黄素沉积所致。 甲旁亢骨病 X线片示右侧骸臼、股骨头、股骨近端多发囊性骨质破坏,边界清楚,未见硬化边。 髋臼、股骨骨质破坏区内,TIWI和PD-FS序列上均为低信号,为纤维组织增生、含铁血黄素沉积所致。 甲旁亢骨病 女性,33岁 终末期肾功能衰竭继发甲旁亢 甲旁亢骨病 病理证实 L2棘突孤立性棕色瘤 甲旁亢骨病 图A,B 显示波及右上颌骨和左上颌骨的广泛溶骨性病变。 图C 甲状旁腺切除术后,显示左上颌病灶间质性硬化和左 上颌病变消退。 甲旁亢骨病 颌面骨棕色瘤 甲旁亢骨病 一例误诊为上颌窦囊肿的棕色瘤 甲旁亢骨病 SPECT双期扫描 可对甲状旁腺肿瘤及全身骨骼检测 甲旁亢骨病 甲旁亢骨病 甲状旁腺功能亢进性骨病-小结 多有甲状旁腺肿瘤引发,部分肾功能衰竭晚期患者也可继发。 早期全身骨质疏松,骨质吸收,症状可不明显。 中晚期可继发纤维囊性骨炎(棕色瘤),但骨质疏松、骨质吸收破坏等可同时存在。 可伴有肾结石、软组织钙化等征象。 甲状旁腺切除有助于疾病发展。 鉴别诊断 转移性骨肿瘤 多发性骨髓瘤 嗜酸性肉芽肿 白血病 骨转移瘤 好发50岁的中老年人,男性略多于女性;中老年人群中,骨转移瘤是骨骼系统发病率最高的恶性肿瘤。 原发肿瘤多见于肺癌、乳腺癌、鼻咽癌及前列腺癌等。 多发转移瘤约占60%以上;其中溶骨性转移可占80%以上。 主要是以血行转移为主要途径,红骨髓丰富性中轴骨多见,常侵犯胸腰椎骸骨、骨盆、肋骨、胸骨、股骨及肱骨干近端及颅骨。肘、膝关节以下少见,手足骨罕见。 骨转移瘤 转移瘤: ①多有原发瘤病史或肿瘤标志物升高,继发性甲旁亢PTH明显升高; ②一般无全身骨质改变,继发甲旁亢所致棕色瘤多有弥漫骨质疏松或骨质硬化; ③转移瘤骨质破坏内部多无骨化/钙化,邻近骨皮质多无硬化、增厚。 骨转移瘤影像特征 常规X线检查:只有当骨骼脱钙率超过 30% 方可显示,对于骨转移瘤的早期检出率及诊断敏感性较低。 CT 也是临床筛查骨转移瘤的常用手段,图像更为清晰,分辨率较高,相比于常规X线能够发现更多的病灶,骨皮质、死骨、骨膜反应以及周围软组织肿块受侵等情况诊断敏感性更好。 MRI 对于骨髓及软组织肿块显示清晰,故 MRI 敏感性高达 98.5%,对于早期骨转移瘤的检测;但对于骨皮质、细小骨化及钙化等检测不及CT。全身弥散加权成像可快速检测全身扫描,敏感性和特异性可类比于PET-CT,但图像分辨率稍差。 肺癌骨转移患者,股骨干有明显骨膜新生骨,并形成Codman三角 肾癌切除术后骨转移 肺癌骨转移 单发骨转移 肩胛骨骨转移 多发骨转移 成骨性骨转移 肺癌多发椎体骨转移 嗜酸性肉芽肿: 是一种属于网状内皮细胞增生症的肿瘤样病变,约占郎格汉斯 组 织 细 胞 增 生 症 的 60%,约 占 骨 肿 瘤 样 病 变 的1%。 本病好发于20岁以下的儿童及青少年,男性多于女性,成人嗜酸性肉芽肿少见,85%为单发,多发病变多见于5岁以下儿童,男多于女。 可发生于骨骼的任何部位,常见于颅骨、脊椎、长骨和骨盆等,不同部位及不同病程的组织学表现有所不同,其影像学表现也不同。 嗜酸性肉芽肿: 组织病理学上分为四期: ①网状内皮系统的郎格汉斯组织细胞、嗜酸性粒细胞和其他炎性细胞增生; ②肉芽肿期上述细胞融合成多核巨细胞; ③组织细胞变成泡沫细胞,所有细胞成分均减少; ④病变纤维化,胶原纤维增加,细胞成分进一步减少。 早期或活动期肉芽肿表现为骨内溶骨性破坏,可有膨胀性及软组织肿胀; 在病变修复时周边可有不同程度骨质硬化增生或骨膜反应。 骨嗜酸性肉芽肿: 骨嗜酸性肉芽肿,骨质病变的进展和消退都非常迅速,即所谓的“暂时现象”其与病理演变有密切关系。 ①囊变期和炎性向芽肿期:表现为圆形、椭圆形或不规则形单囊或多囊伏溶骨性破坏,患骨轻度膨胀,可形成软组织肿块。病理上以嗜酸性粒细胞及朗格汉斯组织细胞增生为主; ②纤维增生骨化期:表现为骨破坏减少,增生多;经过治疗的病灶可缓慢愈合,也有不治自愈者。 嗜酸性肉芽肿:
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