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第十一章?? 新生儿溶血病haemolytie disease of the newborn, HDN 定义 发病机理 临床表现 实验室检查 定义：新生儿溶血性疾病一般特指母婴血型不合而引起胎儿或新生儿的免疫性溶血性疾病。 HDN发病机理 Rh血型不合:IgG抗-D/E/c Rh阴性母亲孕Rh阳性儿,多有明显的免疫刺激 ABO血型不合HDN发病机理示意图 Rh血型不合HDN发病机理示意图 大量溶血→贫血→（胎儿水肿） 贫血→髓外造血→肝脾肿大 溶血→未结合胆红素大量产生→ 黄疸（胆红素脑病） HDN症状轻重与母亲抗体量、抗体与胎儿RBC的结合程度、数量和胎儿造血的代偿能力以及免疫功能等诸因素有关。一般认为只有当母体抗体效价≥64时才有可能造成HDN。当母体内抗体效价≥256时，患HDN的可能性就变得比较高了。 一般胎次越多，孕妇血中的免疫性抗体效价也越高，对胎儿的损害也越严重。 有关血型及其抗体检查 1、查父母血型 2、查母血清中有无免疫性抗体 原理：硫氢化合物（2—巯基乙醇（2-me） ，二巯苏糖醇（DTT））可以将沉淀系数为19 S的IgM分子分解为7 S，从而使IgM灭活，IgG仍保留，以此证实血清中是否存在IgG抗体。 2—巯基乙醇法 2—巯基乙醇法 “ +”表示受检者血清中有IgG的抗A、抗B抗体。还应作IgG的抗体效价滴定 “ -”表示受检者血清中无IgG的抗A、抗B抗体。 3、羊水血型鉴定 是通过检查胎儿血型物质来确定胎儿血型 4、羊水胎儿成熟度检查 羊水胆红素测定应胎儿肝功能完善的程度 6、游离抗体试验 将婴儿血清与各标准细胞( CCDee，ccDEE，Ccdee，ccdEe，ccdee )作间接抗人球蛋白试验，阳性结果，则表示有血型抗体存在。然后根据凝集的标准红细胞的抗原性质，可推论相应的抗体。 7、放散试验原理 7.1热释放（放散）试验原理 7.1患儿RBC热释放试验结果判断 7.2乙醚释放（放散）试验原理 7.2患儿RBC抗体乙醚释放试验结果判断 诊断性检查 患儿血型与母亲血型： 不相同? 患儿RBC直接Ｃoomb，s test：“+” 患儿RBC释放（放散）test： “+”（即：释放了具有与其RBC上抗原相对应的特异性抗体） 患儿血清中有与其RBC上抗原相对应的游离抗体 脐血的Hb和胆红素检查： 不正常 结合临床表现即可诊断为HDN 产妇检查 8.中和后抗人球蛋白试验 又称血型物质中和法（查ABO—IgG抗体） 原理： 8.中和后抗人球蛋白试验 9.母体Rh血型抗体检查 查母体血清中有无与胎儿相合的免疫性抗体 在母体血清中分别加入Rh的6种标准O型RBC CCDee ccDEE ccDee Ccdee ccdEe ccdee 9.母体Rh血型抗体检查 新生儿溶血病预防与治疗 产前治疗: 药物治疗:丙球、抗D预防 血浆置换 宫内输血 剖宫产 新生儿溶血病预防与治疗 HDN治疗: 药物治疗 光照疗法 换血疗法 * 定义 HDN 1．遗传性红细胞异常 2.由感染引起的红细胞获得性缺陷 3.胎儿早熟以及葡萄糖醛酸转移酶不足造成的生理性黄疸。 区别于： 必要条件： 1、母亲血浆中必须有与胎儿不相合的抗体 2、此种抗体能通过胎盘进入胎儿体内。 ABO血型不合：IgG抗-A/B/AB O型母孕非O子,可发于第一胎 发病机理 父 A 型 B 型 AB型 母 子 O 型 植物，微生物等 含有类似A、B型 的血型物质，. HDN A 型 B 型 Rh血型不合 发病机理 父 Rh+D 型 母 1子 Rh- 型 Rh+D 型 2子 HDN 抗D Rh+D 型 临床表现 临床表现 HDN 剂量效应 一、产前检查： 夫妇血型、查母血清中有无免疫性抗体 、羊水检查 二、患儿检查 证明婴儿红细胞被致敏的方法、诊断性检查 三 产妇检查 实验检查内容 上页 父母血型 母有无免抗 羊水检查 母亲（血型） 父亲（血型） 非O型/ Rh+型 Rh- O型 O型/ Rh- 非O型/Rh+ 型 可以不作进一步检查 母血清抗体检查 产前检查 上页 父母血型 母有无免抗 羊水检查 产前检查 母血清抗体检查 免疫性抗体（-） 免疫性抗体（ + ） 孕期7-8个月时复查 IgG抗A/抗B 效价≥ 1︰64 Rh抗体 1︰32—1︰64 均有可能发生HDN 必要时,可作羊水穿刺了解胎儿受累程度 上页 2.1 2—巯基乙醇法 中后抗 2—巯基乙醇 Rh不合 上