儿童肝前性门静脉高压影像诊断概念.pptVIP

儿童肝前性门静脉高压影像诊断 上海儿童医学中心 朱铭 门静脉高压 肝后性—布加氏综合症等，是门静脉高压中最多用介入治疗的类型 肝性---最常见类型，占绝大多数 肝前性---儿童多见的类型 儿童肝前性门静脉高压原因 门静脉空化不良 门静脉发育不良 门静脉狭窄 门静脉闭锁、缺如 门静脉血栓 (门静脉缺乏静脉瓣，栓塞可蔓延,门脉血管近直角，血流慢产生涡流) 进入门静脉血流增加（肝动脉-门静脉瘘，肺静脉异位引流入门静脉,腹腔巨大血管瘤） 儿童肝前性门静脉高压继发改变 儿童肝前性门静脉高压必然有门体循环侧支血管形成 海绵状门静脉(静脉侧支围绕不通畅的门脉) 生理性侧支:胃底食管静脉，直肠上下静脉 先天性门- 腔静脉间未退化交通支,该类侧支有可能造成过度分流, 肝性脑病等 海绵状门静脉可与胆道梗阻互为因果 海绵状门静脉 CT显示海绵状门静脉 CT显示门静脉发育不良 MR显示门静脉发育不良 DSA显示门静脉发育不良 食管静脉曲张 是门静脉高压的重要并发症，常见于先天性门静脉海绵样变性 X线表现 典型表现为食管中下段的粘膜皱襞明显增宽、迂曲，呈蚯蚓状或串珠状充盈缺损，管壁边缘呈锯齿状 扩张的食道静脉 先天性门腔侧支 脐带周围 脾肾 脾后腹膜 胃肾 CT显示侧支（脾肾分流） CT显示脐周侧支 MR显示脐周侧支 先天性门静脉闭锁、缺如是胚胎发育异常