软组织肿瘤诊治专家指南.docVIP

躯干四肢软组织肉瘤诊治指南 （2012版） 第一部分 概述 软组织肉瘤是指发生在间叶组织如纤维组织、脂肪组织、肌肉组织、滑膜组织、血管及淋巴管等的恶性肿瘤，最常见的依次是恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤等。STS发病率较低，约为1~2/10万，但近年逐渐增多。由于不被公众甚至非专科医师所认识，往往发现时比较晚，或者局部已行多次手术，给规范治疗带来较大困难。中高度恶性患者约半数出现转移，I，II，III，IV期患者5年存活率分别为90%，70%，50%和10%[1]。目前软组织肉瘤手术仍为最重要的治疗手段，结合化疗、放疗等综合治疗措施，总体5年存活率约50%-60%[2,3]。 第二部分 诊断 查体：一般根据肿物的部位、大小、边界、活动度、有无压痛、皮温和伴随症状等七个方面对肿物进行初步定性。 影像学：B-us、CT、MRI、PET-CT、血管造影等。四肢软组织肉瘤首选MRI检查而非CT。高危患者（5cm，位置深在，高度恶性）应行胸部CT而非CR检查以除外肺转移。 3、 活检：软组织肉瘤活检，包括针吸活检和切开活检。针吸活检准确率约85%，肿瘤位置较浅的时候，一般由临床医师实施，位置深的可实施CT或B超引导下针吸。针吸困难或针吸失败，则需要实施手术切开活检。滑膜肉瘤，上皮样肉瘤及透明细胞肉瘤等应检查区域淋巴结情况。 分子遗传学：如滑膜肉瘤的SSX-SYT融合基因，透明细胞肉瘤及原始神经外胚瘤等均存在特异性基因变异。 第三部分 临床评估 分期： 2010年AJCC第七版软组织肉瘤分期【4】 Mo：无远处转移 M1：有远处转移 组织学分级（G）： GX：无法评价组织学分级 G1：1级 G2：2级 G3：3级 TNM分期 I期: IA: T1a,T1b N0 M0 G1, GX IB: T2a,T2b N0 M0 G1, GX II期: IIA: T1a,T1b N0 M0 G2, G3 IIB: T2a,T2b N0 M0 G2 III期: T2a,T2b N0 M0 G3 Any T N1 M0 Any G IV期: Any T Any N M1 Any G 可切除性的评价： 手术治疗的目的是获得R0切除，并最大限度的保留功能。术前应该由经验丰富的外科医师对患者进行整体评估。只有在患者要求截肢或者肿瘤整块切除后会导致患肢功能不优于假肢的情况下才考虑截肢。随着现代外科技术和理念的进步，既往保肢的禁忌症已不再应用，如血管的受累可通过自体血管或人工血管置换，神经的受累可以通过神经外膜的剥除和灭活，甚至有时候即使神经切除残肢也可通过矫形支具的使用获得优于假肢的功能。骨骼的侵犯可以通过切除及重建的方法来获得满意的切缘，在局部软组织广泛受累的情况下还可以通过游离肌皮瓣的修复重建来获得满意的创面覆盖。NCCN的最新指南根据软组织肉瘤可否切除给出了不同的临床路径，但迄今尚无关于软组织肉瘤可切除性的定义，且由于不同的中心和地区在外科技术，设备、理念以及患者意愿等多方面具有差异，因而对软组织肉瘤是否可切除存在不同的评价。目前普遍接受的安全切缘可缩小到1cm【5】，而术中放疗、后装放疗、粒子植入等治疗方法在保留重要结构从而切缘?受肿瘤包绕，可以在切除血管外膜或神经束膜后保留这些结构【6】。无需常规进行整个解剖间室的切除。如果在邻近骨、血管神经的部位肉眼或镜下切缘阳性，应该在瘤床放置银夹以指导术后放疗，或者取得家属的知情同意后进行血管置换或神经切除。如果要放置负压引流，引流管的皮肤出口应临近手术切口(可能需要再次手术切除或放疗)。 虽然接受术前放疗的患者可以切缘较小，但还是建议手术时应该有适当的阴性切缘。在评价切除标本时，外科医生及病理医生都应该记录切缘情况。如果最终的病理结果提示切缘阳性，只要不会带来明显的功能障碍，都强烈建议再次手术切除，以获得阴性切缘。对临近骨、重要血管神经而镜下切缘阳性者，应该进行辅助放疗。 截肢并不能改善肢体STS的转移控制率和疾病相关生存。保肢联合放疗是肢体STS有效的治疗方法，只有在某些特定的情况下才考虑截肢。在截肢前，应该由经验丰富的外科医师对STS的可切除性进行评估，同时考虑患者的一般状态、年龄、肿瘤的部位、组织学分型及治疗意愿。 第五部分 化疗作用及方案 化疗在软组织肉瘤中的地位仍存争议，由于一直以来缺乏化疗能改善总生存的I类证据，作为辅助治疗，化疗的重要性未得到广泛肯定。现有证据表明，在横纹肌肉瘤，血管肉瘤，滑膜肉瘤及脂肪肉瘤中均存在化疗有效的方案或者药物【7-10】。随着人们对不同亚型肉瘤化疗敏感性的认识，化疗的作用也会越