HEELP综合征的临床诊__培训课件.ppt

HELLP综合征的临床诊治天津市第一中心医院ICU-杨书英 HELLP综合征(hemolysis，elevated liver enzymes，and low platelets syndrome，HELLP syndrome)是妊娠期高血压疾病的严重并发症，本病以溶血(hemolysis)、肝酶升高(elevated liver enzymes)及血小板减少(low platelets)为特点，常危及母儿生命。 1954年 Pritchard 描述3例妊高征伴溶 血、凝血异常的病人。 1972年 McKay 报道4例子痫病人。 1982年 Weinstein 总结29例病人特点，采用“HELLP综合征”。 病因及发病机制 ? 尚不清楚 ? 血小板激活和微血管内皮受损。 ? HELLP综合征的免疫学异常。 临床表现 有报道HELLP综合征多发生妊娠的中后期，在产前发病者占69%，产后发病者占31%，患者平均年龄为25岁，经产妇HELLP综合征发生率高于初产妇。其临床症状不典型，表现多样化，主要临床表现为：不适感(90%)，右上腹部疼痛(65%)，恶心、呕吐(36%)，头痛(31%)，视觉异常(10%)，出血(9%)及黄疸(5%)等。 诊断及分类 本病表现多为非特异性症状，诊断的关键是对有右上腹或上腹部疼痛、恶心、呕吐的妊娠期高血压疾病患者保持高度警惕，通过实验室检查确诊。包括（1）血管内溶血：血红蛋白60～90 g/L，外周血涂片可见红细胞变形、破碎或见三角形、头盔形红细胞，血清总胆红素≥20.5 μmol/L，以间接胆红素为主；（2）肝酶升高：天门冬氨酸转氨酶(AST)≥70 u/L，乳酸脱氢酶(LDH)≥600 u/L；（3）血小板减少：PLT100×109/L。LDH升高出现最早，是诊断早期溶血的敏感指标；AST和ALT升高多出现在血小板下降之前，与血小板减少的程度有关；血小板计数和LDH水平与该病的严重程度关系密切；溶血在最后才表现出来，红细胞压积可能正常或降低，在红细胞压积正常时，结合珠蛋白的降低能提示溶血的发生；各种指标的变化常持续到产后第2天开始恢复。D-二聚体是亚临床凝血功能障碍的敏感指标，如妊娠期高血压疾病患者D-二聚体阳性，发生HELLP综合征的可能性较大，同时纤维蛋白原3 g/L，应考虑DIC。 诊断标准及分类 在确诊妊高征的基础上，完全性HELLP综合征的诊断： 1、血管内溶血： 　　■血涂片RBC变形、破碎、网织RBC 增多； 　　■总Bil20.5?mol/L（11.2mg/dl)； 　　■LDH600U/L 　　2、肝酶异常：ALT70U/L 　　3、血小板减少：100,000/mm3 目前HELLP综合征的分类有两种方法：Tennessee分类和Mississippi分类。 Tennessee分类将HELLP综合征分为： （1）完全性：血小板100×109/L， LDH≥600 u/L，AST≥70 u/L； （2）不全性：上述 3项中至少1项或2项异常。 根据Mississippi分类分为： 　 ■Ⅰ 型：血小板≤50×109/L； 　　■Ⅱ 型：50×109/L血小板≤100×109/L； 　　■Ⅲ型：100×109/L血小板≤150×109/L； 除血小板计数外有溶血和肝功能异常：LDH≥600 u/L，AST或ALT≥40 u/L。完全性较不全性HELLP综合征更易发生其他并发症，应在48 h内终止妊娠，而不全性HELLP综合征可保守治疗； Ⅰ 型较 Ⅱ 型或 Ⅲ 型的孕产妇患病率和病死率更高。 鉴别诊断 由于HELLP综合征的临床症状不典型，表现多样化，其诊断平均延迟8天，多数患者在开始时误诊为胆囊炎、胃肠炎及特发性血小板减少症等，在诊断时应注意鉴别。与腹痛有关的疾病：胃肠炎、胆囊炎、肾结石和肾盂肾炎等；与血小板减少有关的疾病：血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症性综合征和系统性红斑狼疮等；与黄疸有关的疾病：妊娠急性脂肪肝、妊娠病毒性肝炎、妊娠胆汁淤积症等。 鉴别诊断 　 ■ 原发性血小板减少性紫癜(ITP)： 是一种自身免疫性疾病，妊娠前即有血小板减少，皮肤黏膜有出血史，实验室检查：血小板减少，抗血小板抗体(PAIgG)阳性。 　　■溶血性尿毒症性综合征(HUS)：是以急性微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭为特征，肌酐明显增高。 　　■ 妊娠期急性脂肪肝： 多在妊娠晚期