WHO骨肿瘤分类解读__培训课件.ppt

【镜下】骨内界限清楚的肿瘤，没有脊索瘤具有的分叶状结构、纤维性条带、细胞外黏液性间质、丰富的血管及坏死等形态。细胞呈空泡状，核圆形或卵圆形，可见小核仁，无异型性，可以类似于成熟脂肪细胞。部分胞浆嗜酸，可见嗜酸性透明小球。 【免疫组化】 表达S-100蛋白、全角蛋白、低分子量CK和EMA，核表达brachyury 。 【定义】具有内皮细胞表型和上皮样细胞形态的细胞构成的局部侵袭性肿瘤。 【发病率】 少见。 【年龄和性别分布】 成人多见，平均35岁。男性多见（男女之比约为1.4∶1）。 上皮样血管瘤 Epithelioid Haemangioma 【部位】常发生于长骨（40%），下肢远端18%，扁骨18%，椎体16%，手部8%。18-25%多发。 【临床表现】 局部疼痛。 【影像学】 边界清楚的溶骨性病变，有时呈膨胀性改变并侵犯骨皮质和软组织。 【大体形态】多小于7cm，境界清楚，结节状，质软，实性，红色，出血。 可侵犯骨皮质和软组织。 【镜下】分叶状，常侵犯正常骨小梁。小叶中央由上皮样细胞构成，呈实性或形成血管腔。丰富的嗜酸性胞浆和空泡状核，部分含有圆形透亮的胞浆空泡，其内可见红细胞或其碎片。小叶周边可见较多小动脉样血管，内衬扁平内皮细胞。间质为疏松结缔组织，可有显著炎细胞浸润，嗜酸性粒细胞丰富。可见局灶性出血和含铁血黄素沉积。 【免疫组化】表达Ⅷ因子、CD31 、CD34以及FLI1、ERG。多数表达CK和EMA。 【预后】 手术切除或放疗。局部复发率9%，预后良好。 骨肿瘤分类 (2013) 软骨性肿瘤 血管肿瘤 成骨性肿瘤 平滑肌肿瘤 成纤维性肿瘤 脂肪源性肿瘤 纤维组织细胞性肿瘤 神经性肿瘤 Ewing肉瘤 淋巴造血系统肿瘤 上皮性肿瘤 起源未定的肿瘤 富含破骨巨细胞的肿瘤 脊索肿瘤 未分化高级别多形性肉瘤 肿瘤性综合征 【预后】 复发率似与手术困难的部位有关，限制了手术切除范围和切缘。有报道难以手术的病人发生死亡。未报道有转移。 【定义】发生于远节指（趾）骨的良性骨软骨瘤样增生。 【年龄】多发生于10-30 岁，男性多见。 【部位】最常发生于拇趾，其他足趾和手指少见。 【临床表现】疼痛和肿胀明显，有时伴有溃疡。 甲下外生骨疣 （Subungual exostosis） 【影像学】外生性梁状骨，骨髓腔与病变不连续。 【大体形态】 由软骨帽和骨构成 。 【镜下】最外层增生的梭形细胞逐渐成熟到透明软骨，再到骨小梁，骨小梁间为疏松的梭形细胞。 【影像学】外生性梁状骨，骨髓腔与病变不连续。 【大体形态】 由软骨帽和骨构成 。 【镜下】最外层增生的梭形细胞逐渐成熟到透明软骨，再到骨小梁，骨小梁间为疏松的梭形细胞。 【预后】单纯切除可治愈，极少复发。 【定义】发生在骨表面的骨软骨瘤样增生，常累及手足的近端指（趾）骨。 【年龄】多发生于30 -40岁。 【部位】最常累及手足骨，近25%发生于长骨。 【临床表现】肿胀，可有或无疼痛。 奇异性骨旁骨软骨瘤性增生 （Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation） 【影像学】位于皮质旁的境界清楚的异位性骨化，病变与骨髓腔不连续 。 【大体形态】 由丰富的、分叶状软骨帽和骨构成。 【镜下】梭形细胞、透明软骨和骨小梁不规则混合，软骨细胞丰富，可见增大、奇异的软骨细胞，形成特征性“蓝骨”。 【大体形态】 由丰富的、分叶状软骨帽和构成。 【镜下】梭形细胞、透明软骨和骨小梁不规则混合，软骨细胞丰富，可见增大、奇异的软骨细胞，形成特征性“蓝骨”。 【预后】手术切除后复发率达50%。 【定义】良性纤维母细胞增生伴有破骨细胞样多核巨细胞。肿瘤限于骨皮质时称纤维性皮质缺损，肿瘤较大、累及髓腔时称为非骨化性纤维瘤。良性纤维组织细胞瘤的组织形态跟非骨化性纤维瘤相同，但临床和影像学表现不同，一般累及长骨的非干骺部分或骨盆。 【发病率】NOF未知；BFH少见 。 【年龄】 NOF 10 ～20岁。BFH6～74岁，多＞20岁。 非骨化性纤维瘤/良性纤维组织细胞瘤（Non-ossifying fibrous/Benign Fibrous Histiocytoma） 【部位】 NOF多发生于下肢长骨干骺端，特别是股骨远端和胫骨近端、远端，可多发。BFH约40%发生于长骨的骨骺或骨干中段，25%累及骨盆，特别是髂骨。 【临床表现】 NOF多无症状，偶然发现。 BFH疼痛，少数发生病理性骨折。 【影像学】 NOF早期为偏心性皮质不规则缺损，皮质内及皮质下方有小囊状透光影。逐渐增大变为圆形、卵圆形。 晚期，逐渐缩小，边缘硬化。 【影像学】 NOF早期为偏心性皮质不规则缺损，皮质内及皮质下方有小囊状透光影。逐渐增大变为圆形、卵圆形。 晚期，逐渐缩