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动脉导管未闭封堵术后重度肺动脉高压持续加重１例 广西医科大学第一附属医院 伍伟锋 PDA封堵术前患者基本情况 某患儿,男，3.5岁，因发现心脏杂音３年入院伴活动气促1年，查：胸骨左缘外侧可闻２/6连续性杂音，P2分裂 动脉血氧饱和度：90.1%，吸氧后97.8% 心脏X光片：主动脉结增宽，呈“漏斗征”，肺血增多，心胸比0.53 心脏超声心动图：动脉导管长16mm，宽12-13mm；房缺7×7mm,舒张期有右向左的分流 动脉导管未闭封堵术(07.5) PDA封堵术前测压 PAP (mmHg) 89/47(69) RVP(mmHg) 85/6(13) AOP(mmHg) 86/57(73) 术中测PDA最小直径1３mm 放14-16mmPDA封堵器 术后 术前 PAP(mmHg) 87/43 (66) 89/47 (69) AOP(mmHg) 93/56 (74) 86/57 (73) Sa 99-100% 95%-90% PDA封堵术后患者情况 术后常规降肺动脉压治疗，但患儿术后1、3、6个月随访，气促症状逐渐加重 心脏超声心动图监测肺动脉压持续增高 查找肺动脉高压恶化的原因 半年后心脏超声心动图提示有右肺动脉源自升主动脉可能 右心导管测压 PAP 102/73(86) mmHg RVP 109/23(63) mmHg 动脉造影 仅显示左肺动脉，右肺动脉未见显影 右肺动脉源自升主动脉 讨 论 发病率 一侧肺动脉起源于升主动脉是一种极为罕见的先心病 文献报道发病率为同期住院先心病的0·05% 安贞医院心外科近10年共收治先心病9000余例,仅发现16例,发病率0·17% 复合畸形 本病常合并其它心血管畸形,如PDA、F4、VSD等 右肺动脉起源于升主动脉较多见,占70% ~90%,起自升主动脉的侧壁或后壁,多合并PDA 左肺动脉异常起源较少见,并且常合并F4 血流动力学特征 患侧肺或称“体循环肺” 接受升主动脉的高压灌注 出现肺动脉高压及肺血管的相应改变(中层弹力纤维增生及内膜增厚、硬化等) 健侧肺或称“被保护肺” 与肺动脉相连续 接受肺动脉的双倍血流量灌注+PDA的分流灌注 可能在早期就出现与体循环压力相似的肺动脉高压及肺小血管改变 避免误诊提示 被诊为PDA并早期出现发绀及异常肺动脉高压和右向左分流者 X线胸片示主动脉结增宽,双肺纹理不对称为其特征,右下肺动脉干起始较高或右肺动脉观察不清,被怀疑为右肺动脉缺如或发育不良者 超声心动图示主肺动脉直接延续为单侧肺动脉,而另一侧肺动脉不能探及者 谢谢!
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