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《临床免疫学》部分问题参考答案 Rh血型不符引起的新生儿溶血症为哪种类型的超敏反应性疾病？试述该病的发生机制。 II型超敏反应 Rh血型不符引起的新生儿溶血症发生于Rh-母亲所怀的Rh+胎儿，尤其是多见于再次妊娠所分娩的新生儿。当首次妊娠时，胎儿的Rh+红细胞进入母体，刺激母体产生抗Rh抗体。当再次妊娠仍为Rh+胎儿时，母体产生的抗Rh抗体（IgG）可以通过胎盘进入胎儿体内，和胎儿的Rh+红细胞结合，导致胎儿红细胞的破坏，从而引起流产或出生后严重溶血的现象。 抗球蛋白试验即coombs试验的定义和意义 又称Coombs’试验，是诊断自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的重要依据。 Coombs利用抗球蛋白抗体作为第二抗体，连接与红细胞表面抗原结合的特异抗体，使红细胞凝集。经常用作试验的有两类方法。 直接试验：是检查被检红细胞上有无不完全抗体。 间接试验：是检查血清中游离的不完全抗体 1、自身免疫性贫血，（IgG）型引起的溶血性贫血 药物诱发的免疫性溶血性贫血 3、冷凝集素综合征 4、新生儿同种免疫溶血病 5、红细胞血型不合引起的输血反应 列举两种你熟悉的淋巴细胞增生性疾病并简述其特征（慢性淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤） -----慢性淋巴细胞性白血病： 低γ球蛋白血症和抗体反应受损 类似成熟的淋巴细胞逐步积累并浸润骨髓、淋巴结、肝脏、脾和其他器官 骨髓增生明显活跃到极度活跃，其中以淋巴细胞系统增生为主 ------多发性骨髓瘤 Ig异常增加，会导致以下情况 被激活、突变的B细胞转化为前B细胞或浆细胞活性极高，可以快速合成Ig 由于突变和激活的细胞是单一克隆，按照一个细胞一种抗体的原则，则所表达的Ig均是单一产物 同种抑制和反馈抑制，当某一种克隆细胞大量、快速增殖时，其他克隆细胞则会被抑制，大约的均一产物也会反馈的抑制正常克隆的增殖和表达。 原发性硬化性胆管炎的发病机制和免疫学特征 细胞免疫异常：与胆管抗原的细胞免疫反应有关 大多数PSC肝活检标本可见到汇管区单个核细胞浸润，其中80%是T细胞。 外周循环的T细胞总数和不成比例的CD8减少导致CD4/CD8比值增加。 免疫组织化学研究发现汇管区周围浸润的单个核细胞T细胞数在PSC患者高于正常人，其中CD4细胞较多 体液免疫异常：高γ-球蛋白血症，半数患者有IBM增高及部分患者有IgG增高。抗平滑肌抗体和抗核抗体阳性常见。 免疫学特征：PSC常合并其他自身免疫性疾病，80%可检出细胞核周围抗中性粒细胞胞质抗体；自身抗体检查多数PSC抗结肠抗体、抗中性细胞核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体阳性，这些抗体在不伴有PSC的溃疡性结肠炎患者中阳性率也很高。 相反抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)和抗核抗体(ANA)一般阴性。血免疫球蛋白升高，以IgM为主。 病毒性心肌炎的免疫发病机制 病毒感染急性期首先激活B细胞产生中和抗体，后者可以清除外周血中的病毒形成抗病毒的第一道防线 当病毒侵入心脏后，诱导大量的巨噬细胞、NK细胞和T细胞先后浸润心肌，巨噬细胞和NK细胞可以迅速直接杀伤病毒感染的细胞，并通过释放NO、IFN-r 等细胞因子直接抑制病毒复制形成第二道防线 随后病毒特异性抗原在巨噬细胞、NK细胞释放因子的协同下，激活T细胞介导的毒性作用，通过穿孔素、颗粒酶、Fas/FasL等细胞因子清除病毒感染细胞，形成最有力的抗病毒第三道防线。 尽管这些抗病毒免疫在清除病毒时，本身也损伤了心肌细胞。然而当病毒和心肌组织存在共同抗原如CVB2病毒蛋白和腺苷酸转移酶时，使得一些自身抗原如心肌肌凝蛋白暴露或释放，通过激活自身反应T细胞和诱导心肌自身抗体产生，慢性持续损伤心肌组织，形成慢性心肌炎，甚至是DCM 类风湿性关节炎的病因和免疫病理机制？ 病因： 感染因子：感染因子的某些成分与人体自身抗原通过 分子模拟作用而导致自身免疫性的产生。 2. 遗传倾向：目前认为RA的遗传基础与H LA-DR4相关。 3. 其他：性激素和精神因素 1免疫机制：III型超敏反应（解释） 2体内IgG分子变性，刺激产生RF（IgM为主的抗变性IgG分子的抗体）RF与抗变性IgG分子结合称IC，IC反复沉积于小关节滑膜, 滑膜细胞异常增生、炎症细胞浸润等。关节滑膜中大量炎症细胞不断浸润（淋巴细胞、单核巨噬细胞、中性粒细胞等）；增生的滑膜细胞和新生增多的微血管长入软骨、骨组织形成血管翳，导致软骨、骨组织破坏。 3免疫功能失调：机体变性的IgG和类风湿因子结合形成所形成的IC沉积于小关节滑膜上，红细胞参与IC的清除，且需要C3b和C3b受体充分结合。但RA患者红细胞对这种炎性复合物的清除受阻，使得IC 进一步升高，引起炎症反应。 4红细胞免疫功能异常：红细胞通过免疫粘附参与集体免疫复合物的清除，而RA患者