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彩色多普勒超声在小儿先天性心脏病诊断中的应用 4岁,女孩,肥厚性心肌病 限制型心肌病分为原发性和继发性,其主要特征为双室大小正常或容积缩小,双房扩大,左心室壁和房室瓣正常,心室充盈受限,顺应性降低,收缩功能正常或接近正常。继发性限制型心肌病包括浸润性心肌疾患,如淀粉样变性,糖原沉积症,粘多糖增多症,心内膜心肌纤维化,结节病,硬皮病等 可分为左心室型、右心室型和混合型,以左心室型最常见。 .超声心动图,表现为心房扩张、心室腔大小正常、收缩功能不同程度降低、重度舒张功能不全(E/A比值增高,伴二尖瓣流入速率减速时间缩短,及肺静脉收缩/舒张血流速率比值下降)。特征性血流动力学表现是心室压力曲线出现“平方根”征,二尖瓣血流减速时间缩短。 心内膜纤维性增生症(EFE) 病因不明,目前认为最可能的致病途径是心内膜下血流不足和/或出生前、出生后炎症或感染。 1.左室明显扩大呈球形,左房亦明显扩大。 2.心内膜增厚,回声增强。 3.左室壁运动弥漫性减弱。 4.左室收缩和舒张功能减低。 5.CDFI见二、三尖瓣反流。 6.二、三尖瓣血流频谱呈限制性充盈障碍。 5月22天 男 二维超声心动图上表现为左房内完全不能探及肺静脉开口,而在心脏后方可探及一液性暗区,此即共同静脉干。此外,心内型者可见共同静脉干开口于右房,经冠状静脉窦引流者,可见冠状静脉窦扩大。心上型者经胸骨上窝探查时,可见异常的垂直静脉,左无名静脉及上腔静脉常可见增宽。其他超声心动图表现主要由右心容量负荷过重引起,表现为右侧房室扩大、肺动脉扩张。 右向左分流 右心增大 共同肺静脉干 静脉干入上腔 心内膜垫缺损 永存动脉干 左心发育不良 ,女1月 主动脉弓发育不良,离断 心 肌 病 扩张型心肌病(Dilated Cardiomyopathy)是最常见的心肌病类型,是一种不明原因、发病机制尚待阐明、原发于心肌的疾病,主要特征是左心室或双心室明显扩大、心室收缩功能减低,伴或不伴充血性心力衰竭,常伴心律失常。 1.各心腔明显扩大,以左心扩大为著。 2.心室壁运动幅度明显减低,振幅≤5mm。 3.M型房室瓣开放幅度小,EPSS增大,呈现“大心腔、小瓣口”。 4.二尖瓣频谱早期A峰高,E峰减低,E/A<1;中期呈现“假性正常化”,即E/A>1;晚期出现“限制性”充盈异常, E/A >1.5-2.0. 5.CDFI见多瓣口反流。 6.左心收缩功能明显减低,舒张功能减低。 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以左心室或右心室肥厚为特征,常为不对称肥厚并累及室间隔,左心室血液充盈受阻,舒张期顺应性降低为基本特点的心肌病,原因尚不清楚。其表现型和基因型异质性突出、且是遗传基础最为明确的心血管疾病。 1.肥厚型梗阻性心肌病 (1)室间隔非对称性肥厚,左室后壁厚度正常或稍厚。室间隔与左室后壁厚度之比大于1.5:1. (2).肥厚的室间隔运动幅度及收缩期增厚率下降。 (3).乳头肌肥厚,位置前移。 (4).左室流出道内径变窄,小于20mm。 5).二尖瓣E峰与室间隔相撞,EF斜率下降,C-D段出现SAM现象。 (6).主动脉瓣收缩中期提前关闭现象。 (7).二尖瓣频谱A峰>E峰。 (8).左室流出道内收缩期见五彩镶嵌血流束,频谱呈高速射流,压差大于30mmHg。 2.肥厚型非梗阻性心肌病 (1).室间隔肥厚,可伴其它各壁局限性肥厚。 (2).肥厚的心肌运动幅度减低。 (3).左室流出道内径正常。 (4).二尖瓣收缩期无前向运动,E峰不与室间隔相撞。 (5).左室流出道内为蓝色血流,流速正常。 3.特殊类型肥厚型心肌病 (1).心尖肥厚型心肌病 心室心尖部心肌明显增厚,心腔明显狭小,呈“核桃样”改变,严重者心尖部心腔闭塞。 (2)左室侧壁、后壁肥厚型心肌病 四腔心、左室短轴切面乳头肌水平切面均可见左室侧壁和后壁限局性明显增厚,回声增强,可致心腔发生改变,一般无左室流出道狭窄。 生后1天,女,母亲糖尿病 * 一、先天性心脏病的分类 根据左右心腔或大血管间有无分流和临床有无青紫,可将先天性心脏病分为3类: 1.左向右分流型(潜伏青紫型) 在正常情况下由于体循环压力高于肺循环,不出现青紫。当屏气、剧烈哭闹或任何病理情况致肺动脉和右心压力增高并超过左心压力时,则可使氧含量低的血液自右向左分流而出现青紫,故此型又称潜伏青紫型。常见室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。 2.右向左分流型(青紫型) 由于畸形的存在,致右心压力增高并超过左心而血液从右向左分流或大动脉起源异常时,使大量氧含量低的静脉血流人体循环,出现持续性青紫。常见的有法洛四联症和大动脉错位等。 3.无分流型(无青紫型) 在心脏左、右两侧或动、静脉之间
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