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再生障碍性贫血-SAA临床路径 （征求意见稿） 一、再生障碍性贫血-SAA临床路径标准住院流程 一适用对象：第一诊断为再生障碍性贫血（ICD10：D61） 二诊断依据： 根据血液病诊断及疗效标准第三版（张之南、沈悌主编，科学出版社，北京，2007）临床诊疗指南1.全血细胞减少网织红细胞1%淋巴细胞比例增高。 2. 骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少），骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多（有条件者应作骨髓活检，显示造血组织减少，脂肪组织增加）。 3. 能除外其他引起全血细胞减少的疾病4. 一般抗贫血药物治疗无效。 5.根据1987年第四届全国再障学术会议，将急性再障称重型再障Ｉ型，慢性再障后期发生急变表现出急性再障特点者称重型再障Ⅱ型。 国内急性再障（亦称SAA-I型）的诊断标准： ⑴临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧；常伴严重感染，内脏出血。 ⑵血象：除血红蛋白下降较快外，须具备以下三项中之两项： 网织红细胞小于1%，绝对值小于15×109/L； 白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5×109/L; 血小板小于20×109/L。 ⑶骨髓象： ①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多。如增生活跃须有淋巴细胞增多； ②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。 国内慢性再障的诊断标准： (1)临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻 (2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。 (3)骨髓象： ①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少； ②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。 (4)病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称SAA－Ⅱ型。进入重型AA的临床路径。 三选择治疗方案的依据：根据血液病诊断及疗效标准第三版（张之南、沈悌主编，科学出版社，北京，2007）临床诊疗指南主要根据分型及年龄来选择治疗方案。 1. 支持治疗异基因骨髓移植重型再障年轻患者，有合适供者，有骨髓移植的意向3.免疫抑制剂联合治疗（环孢素+ATG/ALG）无合适供髓者的重型再障在支持治疗的基础上选择。促进造血治疗。 1.第一诊断必须符合ICD10:D61疾病编码，并符合1987年全国再障会议关于重型再障的诊断标准。 2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 1.第一诊断必须符合ICD10:D61疾病编码，并符合1987年全国再障会议关于慢性再障的诊断标准，SAA-II不包括在内。 2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 1. 尿便常规全血分析网织红细胞计数、ABO血型、血涂片细胞学分类肝肾功能、电解质、、凝血分析全项、抗人球蛋白试验、免疫球蛋白、抗核抗体和抗双链DNA抗体；骨髓检查：穿刺、活检、细胞遗传学检查相关病毒检测：微小病毒B19、EB病毒、CMV病毒等 胸部X光检查、腹部超声波检查.必要时行血、尿、便、咽培养、影像学检查维生素B12和叶酸、酸溶血试验和/流式细胞学检测CD59血红蛋白电泳HLA配型。 八选择用药： 支持疗法去除任何可能引起骨髓损害的因素，输血对症处理 治疗和预防感染雄激素为治疗慢性再障首选药物。具体用药方法：丙酸睾丸酮50～100Mg/d肌肉注射，司坦唑酮6～12mg/D口服，安雄（十一酸睾酮）120～160mg/d口服，巧理宝（混合睾酮酯）250mG每周二次肌肉注射。 免疫抑制剂：抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）环孢菌素A（CSA） 免疫调节剂根据情况可选择应用肾上腺皮质激素。骨髓移植重症再障年轻患者有合适供者中医药治宜补肾为本，兼益气活血。 造血细胞因子 重组人EPO重组人集落刺激因子重组人TPO及白细胞介素-11。 九、出院标准： 1病情较稳定，无明显出血及高热的患者。 2慢性再障患者确定诊断和制定出治疗方案后可出院门诊治疗。 十、有无变异及原因分析： 1.有影响免疫抑制剂治疗的合并症，需要先进行相关的诊断和治疗，住院时间相应延长 2.免疫抑制剂治疗过程中出现严重感染或出血危及生命者，住院时间需延长并进行相关的诊断和治疗。 3.如1疗程ATG/ALG治疗失败，需再次治疗者，则退出路径。 再生障碍性贫血临床路径表单-1 适用对象：第一诊断再生障碍性贫血（ICD -10:D61）并符合1987年全国再障会议关于重型再障的诊断标准。 患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号：