凝血因子缺乏出血性疾病的诊断-1.ppt

* * * * * * * * * * source: WFH 2005 * * * * * * * * It was originally named “Christmas disease” because of the first person diagnosed with the disorder back in 1952.?? * * * * RIPA: Ristocetin-induced platelet aggregation Casonato et al. (2007) recommend the evaluation of VWF:FVIII binding capacity regardless of the aPTT or FVIII level. This test enables 2N VWD to be confirmed and 2N carriers to be identified. Even if 2N carriers are rarely symptomatic, this information can be useful for a better characterization of VWD and Haemophilia A patients. They suggest that the flow chart of VWD should always include VWF:FVIIIB and VWF:FVIIIB / VWF:Ag ratio evaluations. When type 2N VWD is a combination of quantitative VWF defect and type 2N abnormality, FVIII may be only mildly lower than VWF, and the VWF:FVIIIB is the only test able to identify the type 2N character. * * * * * * * * * * * * * * * * 鼠药中毒 鼠药中毒的临床表现 出血是最常见的临床表现。 因发生抗凝血灭鼠药中毒后，体内已活化的维生素K 依赖凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、X仍能发挥作用，而它们的半衰期分别是60 ～ 70 h、6 ～ 8 h、12 ～ 24 h、48 ～ 72 h，因而出血症状可出现于服药后24 h，多发生在48 ～ 72 h。 出血为多部位出血，常表现为凝血因子障碍性出血: 皮肤粘膜出血( 皮肤瘀点血肿、鼻出血、齿龈出血、口腔血疱) 、肉眼血尿、肌肉软组织血肿、关节出血，女性患者月经增多，严重的可以引起颅内出血。失血量多，患者多有贫血表现。出血的程度跟体内鼠药的浓度之间有密切关系。 5、总结 多项实验结果的综合分析 异常结果 疑似疾病 出血时间延长，PLT计数正常 血管或血小板功能障碍或血管性血友病 出血时间延长和PLT数量降低 血小板减少症 ±血小板功能缺陷 出血时间和APTT延长 VWD 延长 APTT 正常PT 出血 ↓FVIII Hemophilia A, VWD ↓FIX Hemophilia B ↓FXI Heparin 不出血 L.A. ± * ↓F.XII ↓PK ↓HMWK * 有时PT延长 * 多项实验结果的综合分析 异常结果 疑似疾病 延长PT、APTT ↓F.II ↓F.V ↓F.X ↓Fibrinogen 维生素K缺乏 VKAs DIC 溶栓治疗 肝病 延长TT ↓Fibrinogen DIC 溶栓治疗 肝病 肝素 通常其它 筛查项目 也异常 常规筛查项目正常 出血 ↓F. XIII ↓轻度凝血因子缺乏 ↓α2AP缺乏 病史 体征 实验室检查 只要有一个阳性就应该谨慎！ 筛选试验、纠正试验、诊断试验 纠正试验 ⅩⅢ、 因子轻度缺乏 出血症状 有 无 Ⅷ、Ⅸ、 Ⅺ、vwf Ⅶ Ⅻ、PK、HMWK Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ、Ⅴ 10 5 2 12 11 9 8 7 Fib 纤维蛋白 TT PT APTT 无使用华法林，无肝病 TT * 本文件系Diagnostica Stago的专有财产。因此，在未事先征得Diagnostica Stago书面许可的情况下，严禁将本文件以任何形式披露、复制和/或抄送给任何第三方。照片仅供参考。本文件所含产品信息广泛针对各类信息获取方，可能含有在您所在国家无法使用或无效的产品详细资料或信息。 * * * I. * * * transformer: to convert To remimber y