癫痫诊疗热点汇编.ppt

癫痫诊疗热点概述 南京医科大学附属脑科医院 神经内科 余年 yn_doc@ 2015-04-22 概 述 更新的癫痫定义和终止 癫痫疾病负担的再认识 癫痫诊断的新方式与新分类 已有的抗癫痫药物治疗原则 正在研究中的癫痫治疗药物靶点 未来癫痫研究的方向 癫痫的定义 理论性（概念性）定义 conceptual (theorematic) definition 2001/2005 实用性（操作性）定义 practical (operational) definition 概念定义-2005 癫痫的概念定义 癫痫发作（epileptic seizure）旧称痫性发作，是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象。(诱发性和非诱发性) 对一般临床不易发现症状而仅在脑电图（EEG）上出现异常放电者，不称之为癫痫发作。 癫痫（epilepsy）是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生痫性发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次以上的痫性发作。（2005年国际抗癫痫联盟 ） 癫痫的概念定义 癫痫具有三个要素： 至少一次以上的痫性发作史 反复痫性发作的倾向及易感性 出现相应的神经生物学﹑认知﹑心理及社会等方面的障碍 旧实用性定义 目前普遍使用的实用性定义 (以下称为)是： 出现至少2次(间隔至少24 h)非诱发性癫痫发作时，就可诊断癫痫。 不难看出： 概念性定义是对癫痫本质特征的抽象、理论性概括，缺乏临床可操作性和实用性。 实用性定义则是量化癫痫本质特征的具体指标，具有较好的临床可操作性，其简便实用性已经过长期临床和流行病学研究的验证。 旧实用性定义有着大量临床和研究数据作为支撑。 旧实用性定义一些不足和缺陷 (1)一次发作后不能诊断癫痫 (2)未涵盖反射性癫痫 (3)独立于“癫痫”的癫痫综合征 (4)未定义何时才能确定癫痫已不存在(resolved epilepsy) 举例 1 65岁男性，6周前左侧MCA脑梗死，目前出现一次非诱发性癫痫发作。 诊断癫痫？ 旧定义 不诊断 新定义 诊断（再发风险大于70%*） 举例 2 6岁男孩，间隔3天共出现两次发作，均在玩电子游戏（闪光强烈）中发作，EEG有异常光阵发性反应(photoparoxysmal response)。 诊断癫痫？ 旧定义 不诊断 新定义 可诊断（反射性癫痫） 举例 3 40岁男性，仅有1次发作，表现为左手抽搐后继发GTCS，EEG右侧额颞区痫样棘波，MRI显示右侧额区发育不良（FCD）。 诊断癫痫？ 旧定义 不诊断 新定义 不诊断（再发风险不明确） 治疗？ 可以 举例 4 85岁男性，6岁和8岁各有1次发作，EEG、MRI等检测正常，8-10岁接受抗癫痫药物后停药，一直未再发。 诊断癫痫？ 旧定义 诊断 新定义 不诊断（“resolved epilepsy” ） 举例 5 70岁男性，15岁和70岁各有1次发作，EEG、MRI检查正常。 诊断癫痫？ 旧定义 诊断 新定义 诊断（再发风险60-90%） 治疗？ 可不治疗 癫痫疾病负担的再认识 高收入国家癫痫患病率为 5-8‰， 低收入国家中为 10‰，农村地区可能更高。 高收入国家中癫痫患者死亡率是普通人群 2-5 倍 低收入国家中则高达 37 倍 癫痫发作后前 5 年死亡率最高 合并症增加癫痫患者疾病负担，并且影响药物选择和预后 癫痫合并的神经精神并发症是导致死亡率增加的主要原因 诊 断 癫痫的诊断主要基于患者以及知情者对于癫痫发作准确和系统的描述，可能不需要特异性的检查。 近年来由于智能手机的发展，使得癫痫患者家属能够实时记录下癫痫发作过程；但仍然存在一些由于医生不能鉴别癫痫与其他类似癫痫疾病而导致的误诊 近年诊断学方面的进展包括影像学技术的改进，应用癫痫特异性成像序列和分析方法，使之能够检测出微小的致痫性病灶 明确了自身免疫性脑炎（自身免疫性癫痫）的新类型 遗传学技术的进展有助于发现更多的致癫痫基因 药物治疗——一般原则 总体来说，70% 的患者在采用合适的药物治疗后能达到无癫痫发作。 无任何一种单一的药物可作为所有患者一线治疗的最理想药物， 对于部分性发作的患者，新型抗癫痫药物的疗效并不如旧的药物。但这些新型抗癫痫药物均有其独特的特点，无酶诱导作用，在某些癫痫患者中可优先选择。 新诊断为全面性发作的患者：与部分性癫痫相比，全面性发作患者中单药治疗的研究更少。 仅有的一项长期双盲儿童失神发作研究显示，乙琥胺癫痫缓解率与丙戊酸类似，且均优于拉莫三嗪。 另一项纳入全面性发作和未明原因癫痫患者的研究指出，丙戊酸耐受性高于托吡酯，比拉莫三嗪更有效，可作为这些患者的首选用药。 优化抗癫痫药物治疗的关键性决策步骤 （1）决定何时开始治疗：开