吉兰-巴雷综合征-1.ppt

 吉兰--巴雷综合征  大纲 概述 病因与发病机制 临床表现 辅助检查 治疗要点 吉兰巴雷综合征 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP）。 格林—巴利综合征（Guillain-Barre syndrome），现在统一术语为吉兰—巴雷综合征,是一种自身免疫介导的周围神经病，常累及脑神经，迅速进展大多数可恢复的运动性神经病，可发生两性任何年龄，但以儿童、青年及中年为多；男性发病率略高于女性。 世界各地区或全年各季节均可发生，但以夏季为多。 本病如经过及时适当的治疗，大多数可恢复。 病因及发病机制 病因及发病机制不明，可发生与感染性疾病、疫苗接种或外科感染处理后，可能为一种迟发性自身免疫性疾病，病理与发病机制类似于T细胞介导的实验性变态反应性神经病，其免疫致病因子可能为存在于病人血液中的抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有害性的细胞因子等。 临床表现 诱因与前驱症状 发病形式及首发症状 受累神经 症状与体征 诱因与前驱症状  上呼吸道感染 肠道感染 疫苗接种 外科手术 淋巴系统的恶性肿瘤 妊娠 发病形式及首发症状 1、80％患者以急性发病 2、20％呈亚急性发病 3、大多数患者以双下肢无力为首发症状 4、少数患者可有不典型表现 5、多为一次性发病，个别可反复发病 受累神经 1、以运动神经纤维受累为最常见 2、伴有不同程度的感觉神经纤维受累 3、还可伴有自主神经纤维受累 4、个别可伴有轻度的脊髓受累 5、60％患者为单纯的脊神经受累 6、35％为脑神经与脊神经同时受累 7、5%仅以单纯的多脑神经麻痹 症状与体征 运动障碍 感觉障碍 脑神经麻痹 自主神经障碍 腱反射与病理反射 呼吸麻痹 运动障碍 首发症状常为四肢对称性无力，部分病人表现为双下肢无力， 急性或亚急性起病，常在1—2d内达到高峰而致四肢迟缓性瘫痪、腱反射减低或消失。 病理反射阴性。 感觉障碍 70％的患者在发病初期，尤其还没有肢体瘫痪之前，先出现肢体的主观性感觉异常，如麻木、蚁走感、针刺感和烧灼感，或出现肌肉酸痛。 客观的感觉障碍不明显，可有轻度的手套或袜套样感觉减退。 下肢可有振动觉及关节位置觉减退。 下肢小腿可有肌肉压痛。 但是少数以感觉障碍为主者可出现感觉性共济失调，此称感觉性AIDP。 脑神经麻痹 50％患者可出现脑神经受累，且多为双侧性。以面神经为最多见，其次为迷走神经、舌咽神经、外展神经、动眼神经、三叉神经、舌下神经及副神经。 脑神经受累者表现为周围性面肌麻痹、复视、构音障碍、吞咽困难、呛咳、眼睑下垂等。 成人以双侧面神经受损. 儿童则以后组脑神经受损为主，且往往病情较重。 腱反射与病理反射 肢体腱反射减退或消，这是本病重要体征，其严重程度与肢体无力程度呈相关性。在发病早期，可有短暂的腱反射活跃。本病患者的病理反射呈阴性。 呼吸麻痹 严重病例可因累及肋间肌及膈肌而致呼吸麻痹. 表现:咳嗽无力，呼吸困难，发绀等 辅助检查 脑脊液检查 典型的脑脊液改变为细胞数正常，而蛋白质明显增高（为神经根的广泛炎症反应），称蛋白-细胞分离现象。 此为本病的重要特点，通常在病后第三周最明显。 电生理检查 可发现运动及感觉神经传导速度减慢；ECG可有窦性心动过速和T波改变。 诊断要点 1、急性或亚急性起病，病前有感染史或疫苗史 2、四肢对称性迟缓性瘫痪，手套袜子型感觉障碍，伴脑神经受累或呼吸麻痹症状。 3、脑脊液蛋白-细胞分离现象 治疗要点 本病一旦确诊应及时进行抗免疫治疗，阻止或减轻病情进展，以利于恢复。 如出现呼吸肌麻痹应及时进行气管切开，保持呼吸道通畅。 病情稳定后积极进行早期患肢功能锻炼，最大限度减少后遗症症 免疫球蛋白治疗 血浆置换治疗 激素治疗 免疫抑制剂治疗 保持呼吸道通畅 防治感染 加强营养 神经营养治疗 康复治疗 治疗要点 免疫球蛋白治疗： 早期开始应用效果较好，可迅速改善症状，明显缩短恢复时间 血浆置换治疗 ： 对病情严重者可采用血浆置换，其目的是清除体内过多的抗髓鞘抗体，以达到减少周围神经炎性破坏作用，有很好的效果。 治疗要点 激素治疗 ： 临床循证医学研究结论为：无论是中等剂量、大剂量、或冲击剂量的糖皮质激素单用，在GBS患者的功能恢复、脱机周期和死亡率等方面与安慰剂对比均无显著差异性，因此，目前在GBS治疗中几乎不再用激素。 免疫抑制治疗： 对于上述治疗后效果仍较差者，可加用免疫抑制剂治疗。常用硫唑嘌呤50mg，每日2次，连续10天；后