[神经内科答疑3——运动系统.docVIP

三、运动系统 (Motor System) 48. 运动系统是由哪些部分组成的? 运动系统组成包括： ①皮质上运动神经元及锥体束：为上运动神经元，可与锥体束、皮质脊髓束等术语互换使用，病变可引起痉挛性瘫痪。 ②脊髓前角细胞或脑干颅神经运动核：为下运动神经元或周围神经系统，其任何部位病变，如前角细胞、神经根、神经丛和周围神经等都能导致运动功能障碍，引起弛缓性瘫痪。 ③肌肉本身和神经肌肉接头病变：也可影响运动功能。 临床上，要确定瘫痪或肌无力的病因，必须首先根据患者的症状体征将病变定位于神经肌肉系统的特定水平。肌无力的分布对神经根病、神经丛病及周围神经病，以及神经源性与肌源性病变的鉴别诊断很有帮助。 49. 痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪如何鉴别? 1．痉挛性瘫痪(Spastic paralysis)又称为上运动神经元瘫、中枢性瘫痪。它因瘫痪肢体肌张力增高而得名，是上运动神经元(Upper motor neuron)，即中央前回运动区大锥体(Betz)细胞及下行锥体束(皮质脊髓束、皮质延髓束)病变所致。 上运动神经元瘫可因病变部位不同导致肢体单瘫(Monoplegia)、偏瘫(Hemiplegia)、截瘫(Paraplegia)和四肢瘫。患肢表现肌张力增高、腱反射亢进、浅反射减弱或消失，病理反射(+)，无肌萎缩和肌束震颤。肌电图无失神经电位。 上运动神经元瘫常见于脑卒中、急性脊髓炎，发病时可因锥体束突然中断出现脑休克期或脊髓休克期，肌肉牵张反射受抑制呈现软瘫，腱反射减低或消失，数日或数周后转为肌张力增高、腱反射亢进和出现病理征。由于肌梭对牵张反射表现起始阻力大，以后阻力下降，呈折刀现象(Clasp-knife phenomenon)。 2．弛缓性瘫痪(Flaccid paralysis)又称为下运动神经元瘫、周围性瘫痪，是下运动神经元(Lower motor neuron)，即脊髓前角细胞或脑干颅神经运动核及其纤维病变所致。下运动神经元是锥体系、锥体外系和小脑系统各种冲动的最后共同通路，经前根、周围神经传递到骨骼肌的运动终板。 下运动神经元瘫痪特点：瘫痪肌的肌张力降低，腱反射减弱或消失，早期出现肌萎缩、肌束震颤，无病理征。肌电图显示神经传导速度减低和失神经电位。 脊神经根、神经丛或周围神经病变常引起某一肌群瘫痪或单肢瘫；多发性神经根或神经病变也可引起四肢瘫如Guillain-Barré综合征。 痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别见表3-1： 表3-1 痉挛性瘫痪与弛缓性瘫痪的鉴别 临床特点 痉挛性瘫痪 弛缓性瘫痪 瘫痪分布范围 范围广泛, 偏瘫、单瘫、截瘫和 四肢瘫 范围局限, 单个肌肉或肌群受累, 或四肢瘫(如Guillain-Barré综合征) 对残留运动的影响 拮抗肌共收缩程度增加 无拮抗肌共收缩的证据 肌张力 增高, 呈痉挛性瘫痪 减低, 呈弛缓性瘫痪 肌阵挛 可能存在 无 反射 腱反射亢进, 浅反射消失 腱反射减弱或消失, 浅反射消失 病理反射 (+) (?) 肌萎缩 无, 可见轻度废用性萎缩 显著, 早期出现 肌束震颤 无 可有 皮肤营养障碍 多数无 常有 肌电图 神经传导速度正常, 无失神经电位 神经传导速度减低, 有失神经电位 肌肉活检 正常, 后期呈废用性肌萎缩 失神经性改变 疾病举例 脑部和脊髓疾病 周围神经病如脊髓前角灰质炎 50. 上运动神经元与下运动神经元病变如何定位? (1) 上运动神经元病变定位： ①皮质(Cortex)运动区：局限性病损导致对侧单瘫，或对侧上肢瘫合并中枢性面瘫。刺激性病灶引起对侧躯体相应部位局灶性抽动发作，口角、拇指皮质代表区范围较大、兴奋阈较低，常为始发部位，若抽动沿运动区排列顺序扩散称为Jackson癫痫。 ②皮质下白质：皮质与内囊间投射纤维形成放射冠，愈近皮质的神经纤维分布愈分散，可引起对侧单瘫；愈深部纤维愈集中，可导致对侧不均等性偏瘫。 ③内囊(Internal capsule)：运动纤维最集中，可引起三偏征。内囊膝部及后肢前2/3受累引起对侧均等性偏瘫(中枢性面舌瘫和肢瘫)，后肢后1/3受累引起对侧偏身感觉障碍，视辐射受累引起对侧同向性偏盲。 ④脑干(Brain stem)：一侧脑干病变累及同侧颅神经运动核及未交叉的皮质脊髓束与皮质延髓束，产生交叉性瘫痪(Crossed paralysis)综合征，即病灶同侧颅神经瘫，对侧肢体瘫及病变水平以下颅神经上运动神经元瘫。临床常见Weber综合征、Millard-Gubler综合征、Fovil1e综合征和Jackson综合征等。 ⑤脊髓(Spinal cord)： ①半切损害：出现病变损伤平面以下同侧痉挛性瘫痪，以及同侧深感觉障碍和对侧痛温觉障碍。 ②横贯性损害：出现受损平面以下两侧肢体痉挛性瘫痪，以及完全性感