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[急性白血病
急性白血病
急慢性白血病概念与其他疾病的急慢性概念(诸如急慢性肝炎、急慢性胃炎等)有着本质上的不同。白血病的急慢性之分,除去疾病起病的急缓、发展之快慢、自然病程之长短的区别外,关键在于白血病细胞的成熟程度。急性白血病骨髓或外周血中主要的白血病细胞为原始细胞。慢性白血病的骨髓和外周血中主要是较成熟和幼稚阶段的粒细胞或类似成熟的小淋巴细胞。急性白血病患者经治疗后,虽带病生存了数月或数年,本质上仍为急性白血病而非慢性白血病。但是,部分慢性白血病,如慢性粒细胞白血病,可在病理的某一阶段中,血象及骨髓中的原始细胞数明显增多,发生向急性白血病的转变,即慢粒急变或称慢粒原始细胞危象。白血病的因素1.电离辐射
接受X线诊断、原子弹爆炸的人群白血病发生率高
2.化学因素
苯、抗肿瘤药如烷化剂等均可引起白血病,特别是ANLL;
3.病毒
如一种C型逆转录病毒--人类T淋巴细胞病毒-可引起成人T细胞白血病;
4.遗传因素
家族性白血病占白血病的7‰,同卵双生同患白血病的机率较其他人群高3倍,B细胞CLL呈家族性倾向,先天性疾病如Fanconi贫血、Downs综合征、Bloom综合征等白血病发病率均较高。
5.其他血液病
如慢性髓细胞白血病、骨髓增生异常综合征、骨髓增生性疾病如原发性血小板增多症、骨髓纤维化和真性红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿、多发性骨髓瘤、淋巴瘤等血液病最终可能发展成急性白血病,特别是急性非淋巴细胞白血病。
起病急缓不一。起病隐袭和数周至数月内逐渐进展,或起病急骤。临床症状和体征由骨髓衰竭或白血病细胞浸润所致。1.贫血
常见面色苍白、疲乏、困倦和软弱无力,呈进行性发展,与贫血严重程度相关。
2.出血
半数以上患者有出血,程度轻重不一,部位可遍及全身,表现为淤点、淤斑,鼻出血,牙龈出血和月经过多、眼底出血等,出血主要是血小板明显减少,血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞浸润、细菌毒素等均可损伤血管而引起出血。急性早幼粒细胞白血病常伴有弥散性血管内凝血(DIC)而出现全身广泛出血。
3.发热
多数患者诊断时有程度不同的发热。白血病本身可以低热、盗汗,化疗后体温恢复,较高发热常提示继发感染,主要与成熟粒细胞明显减少相关。常见的感染是牙龈炎、口腔炎、咽峡炎、上呼吸道感染、肺炎、肠炎、肛周炎等,严重感染有败血症等。最常见的致病菌为大肠杆菌、克雷伯菌属、金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌、不动杆菌属、肠球菌属、肠杆菌属等细菌感染,以及真菌、病毒、原虫等感染。
4.浸润
(1)淋巴结和肝脾大?急淋较急非淋多见,肿大程度也较显著。纵隔淋巴结肿大多见于T细胞急淋。
(2)骨骼和关节疼痛?常有胸骨下端压痛。白血病细胞浸润关节、骨膜或在髓腔内过度增殖可引起骨和关节痛,儿童多见,急淋较急非淋常见且显著。骨髓坏死时可出现骨骼剧痛。
(3)皮肤和黏膜病变?急单和急性粒-单核细胞白血病较常见。特异性皮肤损害表现为弥漫性斑丘疹、紫蓝色皮肤结节或肿块等。急非淋相关的良性皮肤病变有Sweet综合征和坏疽性脓皮病,激素治疗有效。白血病细胞浸润可出现牙龈增生、肿胀。
(4)中枢神经系统?白血病随着白血病缓解率提高和生存期延长,中枢神经系统白血病(CNSL)成为较突出的问题。以急淋较急非淋常见,急性早幼粒细胞白血病也较多见。常无症状,可表现为头痛、头晕、烦躁,严重时出现呕吐、颈项强直、视神经乳头水肿和脑神经、脊髓瘫痪等。
(5)绿色瘤?又称粒细胞肉瘤或髓母细胞瘤,见于2%~14%的急非淋,由于白血病细胞大量的髓过氧化物酶在稀酸条件下变成绿色,故称为绿色瘤,常累及骨、骨膜、软组织、淋巴结或皮肤,但以眼眶和副鼻窦最常见。可表现为眼球突出、复视或失明。
(6)睾丸?白血病细胞浸润睾丸,在男性幼儿或青年是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。主要表现为一侧无痛性肿大,急淋多于急非淋。
(7)其他?白血病细胞还可浸润心脏、呼吸道、消化道,但临床表现不多。胸腔积液多见于急淋。肾脏浸润常见,可发生蛋白尿、血尿。
1.血常规、血型、出血时间、凝血时间。2.骨髓象及染色体检查。
3.根据不同病例可作尿常规、便常规、胸部X线检查、心电、肝功能、肾功能、HBSAg、免疫功能等项目。1.临床表现具有贫血、出血、发热、感染及白血病细胞浸润症状,如肝、脾、淋巴结肿大,胸骨压痛等。
2.血象
白细胞数可高可低,分类可见到数量不等的原始及幼稚细胞。红细胞及血小板可不同程度的减少。
3.骨髓象
增生~级,分类中原始细胞明显增多,至少30%。
总的治疗原则是消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生,解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。1.支持治疗
(1)注意休息?高热、严重贫血或有明显出血时,应卧床休息。进食高热量、高蛋白食物,维持水、电解质平衡。
(2)感染的防治?严重的感染是主要的死亡原因,因此防治
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