虹膜角膜内皮综合征虹膜角膜内皮综合征.docVIP

虹膜角膜内皮综合征 概述: 概述：虹膜角膜内皮综合征(iridocorneal endothelial syndrome，ICE综合征)多单眼发病，多见于20～50岁，女性多于男性，表现为角膜内皮异常、进行性虹膜基质萎缩、广泛的周边虹膜前粘连、房角关闭及继发性青光眼的一组疾病。疾病名称是由Eagle和Yanoff提出，它代表着一组具有原发性角膜内皮异常特点的眼前节疾病。角膜内皮病变不同程度地对角膜水肿、进行性虹膜角膜角粘连闭合、显著的虹膜破坏和继发性青光眼负有直接责任。ICE综合征这个系列中，进行性虹膜萎缩、Chandlel综合征和Cogan-Reese综合征3个临床类型，主要基于虹膜变化进行区分。 ??? 1.进行性虹膜萎缩? 早期文献曾报告若干单侧性瞳孔异位、虹膜萎缩(偶尔裂孔形成)、青光眼和角膜水肿的散在患者。直到Harms描述一种具有裂孔形成的显著虹膜萎缩特征的继发性青光眼后，才认识到上述这些患者是一型独立的疾病。当时由于发病机制不清楚，且认为虹膜异常是其主要特点，故称为“原发性虹膜萎缩或进行性原发性虹膜萎缩”。随后的临床与组织病理研究指出虹膜萎缩不是本病的原发性病变和主要特点，目前常用“进行性虹膜萎缩”这一名称。进行性虹膜萎缩属于ICE综合征系列的一个临床类型，特征性虹膜改变是它与另外2个临床类型区别的主要特点，即显著的瞳孔异位和伴随裂孔形成的极度虹膜萎缩。 ??? 2.Chandler综合征? Chandler于1956年描述它是一种类似进行性虹膜萎缩的单侧青光眼类型。主要区别特点是：①虹膜变化轻微，例如轻度瞳孔异位和基质萎缩，甚至无改变，②角膜水肿发生较常见、较早或较严重，且常常发生在正常眼压水平或仅仅稍微升高的情况下，随后被命名为Chandler综合征。在进行性虹膜萎缩和Chandler综合征之间或许存在中间类型，即虹膜改变较Chandler综合征广泛，但缺少像进行性虹膜萎缩的全层裂孔形成。 ??? 3.Cogan-Reese综合征? 1969年Cogan和Reese报告2例患者具有典型虹膜色素样结节病变特点以及类似进行性虹膜萎缩和Chandler综合征的角膜虹膜改变，例如不同程度的角膜水肿、瞳孔异位和虹膜萎缩，其后这种临床类型被命名为Cogan-Reese综合征。随后的研究发现这些色素样结节病变也可发生于ICE综合征系列的所有临床类型。Scheie和Yanoff随后也描述虹膜表面具有平坦弥漫性痣(不是结节性)的类似患者，曾被命名为虹膜痣综合征。以前倾向把Cogan-Reese综合征和虹膜痣综合征一起放在ICE综合征系列内，进一步研究发现二者虹膜损害在临床和组织病理上存在显著差异，因此把虹膜痣综合征纳入ICE综合征范畴的依据不够充分。 ??? 1978年Campbell等提出上面较早期描述的3种独立临床类型，都与角膜内皮原发性异常直接有联系，并对角膜衰竭、特征性虹膜角膜角进行性闭合、虹膜破坏和继发性青光眼负有责任，这种理论得到临床和组织病理学研究的支持。其后Eagle和Yanoff提倡虹膜角膜内皮综合征这一统称，并受到普遍采纳。在一篇ICE综合征系列报告中，Chandler综合征是最常见的类型。约占56%(21/37)。 流行病学: 流行病学：一般表现：ICE综合征多见儿童和中年妇女，男与女之比为1∶2～1∶5。以白种人发病较多，我国亦罕见报道。无遗传倾向，家族史罕见。临床上几乎是单眼发病，尽管对侧眼常有亚临床异常，包括虹膜透光、房水流畅系数显著降低，角膜内皮细胞数目减少及多形性异常，提示本病为双侧非对称性受累。无全身合并症。进行性虹膜萎缩、Chandler综合征和Cogan-Reese综合征共同以角膜内皮细胞退行性病变为基本病变，其差异由于在虹膜改变的程度的不同，从而表现出不同类型。 病因: 病因：虹膜角膜内皮综合征的确切病因至今尚未明了。ICE综合征患者缺乏阳性家族史、青年或中年期发病以及组织学狄氏膜层充分发育等，提示本综合征是获得性疾病。早期提出过下列一些原因包括：虹膜基质炎症、血管异常和缺血、角膜内皮增殖性变性、进行性角膜内皮瘤病、神经嵴细胞分化异常等。在ICE综合征患者角膜标本内皮细胞层中发现淋巴细胞后，曾提出慢性炎症及病毒病原学的假设，然而淋巴细胞亦曾在角膜后部多形性营养不良或遗传性角膜疾病的内皮细胞层中被发现。 发病机制: 发病机制：由于很少有家族史以及角膜组织学的明显改变，而又出现在出生后，故认为系后天获得性眼病而不是遗传性或先天性眼病。根据临床及组织病理学目前的研究，有以下几种学说： ??? 1.Campbell膜学说? Rochat与Mulder观察到虹膜根部与角膜周边部粘连在一起，瞳孔向粘连侧移位，与其相对的虹膜侧受到牵拉伸展变薄，与此同时又有一单层由内皮细胞组成的玻璃膜，覆盖着病变区的虹