重症肌无力患者的呼吸衰竭的早期识别和处理-last.docVIP

重症肌无力患者呼吸衰竭的早期识别和处理 重症肌无力（myasthenia gravis, MG）是累及神经肌肉接头（neuromuscular junction, NMJ）的自身免疫疾病，临床表现为病态疲劳性和每日波动性，运动后肌肉无力加重。严重时可累及呼吸肌，出现呼吸衰竭，又称作“危象”。出现危象的比例因患者随访情况不同而不同，资料较完善的研究报告在12～16％【1】。尽管现代治疗和监护手段已经使MG患者的死亡率从20世纪60年代以前的50％下降到5％左右，但呼吸衰竭的处理仍然是MG患者诊治中极为重要的问题。MG的呼吸衰竭因NMJ的传导可受到多种因素的影响而比其他神经肌肉疾病更加难以预测，因此其早期识别和处理需要有呼吸生理学基础和丰富的临床经验。本文介绍有关情况和相关进展。 一．MG患者呼吸衰竭的类型 传统教科书将MG患者的危象分成3种：肌无力危象、胆碱能危象和反拗危象。实际上所谓反拗危象的病因和临床表现均不很明确，因此近年来倾向于取消这一类型。 肌无力危象是胆碱能递质相对不足所致。糖皮质激素、抗生素（氨基甙类抗生素、洁霉素和氨苄青霉素等）以及对NMJ传导有阻滞作用的药物（如心得安、普鲁卡因酰胺、奎尼丁、钙离子拮抗剂、镁离子和部分麻醉剂）等多种因素可以使NMJ的突触前膜乙酰胆碱释放受到影响，造成肌无力危象。MG患者自身免疫反应加重时胆碱能递质释放虽不受影响，但突触后膜的乙