大动脉转位详解大动转位详解.doc

大动脉转位大动脉转位（transposition of the great arteries, TGA）已经被认识了近300年。1797年Mathew Baillie在伦敦首次描述了最常见的转位类型：d-TGA。主动脉－肺动脉“转位（transposition）”在1814年被Farre首次应用，字面解释为主动脉－肺动脉在室间隔上交叉排列（trans-意即“交叉”；positio-意即“位置”）。继而，将胚胎学变异作为畸形的分类基础的尝试则将“transposition”这个名词应用于主动脉位于肺动脉前方的任何畸形。在二十世纪早期，这个概念已经扩展到任何合并大血管位置异常的畸形中，而不考虑其心室起源。Van Praagh在“转位”的解剖分类中起到最深刻的影响。他认为圆锥干发育异常是大血管异位（malposiontion）的原因。“转位”只是“异位”的一种类型。其他类型的“异位”包括右室双出口、左室双出口、解剖矫正型大动脉异位（anatomically corrected malposiontion）。这种畸形是漏斗部或动脉圆锥异常的结果。一般来说，主动脉瓣下存在肌性圆锥，并将转位的主动脉瓣与两侧的房室瓣隔开；肺动脉瓣下圆锥游离壁的缺如使肺动脉瓣－二尖瓣的直接纤维连续成为可能。这个描述与“不完全转位（incomplete transposition）”形成对照，而“不完全转位”这个命名已经过时，现在被命名为右室或左室双出口。我们现在归之为转位（transposition）的所有大动脉异位（malposition）都是完全转位。因此，“完全性（complete）”这个修饰词是多余的，应该避免使用。一些人用“转位”这个词来描述主动脉在肺动脉前方的心脏畸形，这种定义是不准确的。因为主动脉并不是在所有的转位中都位于前方，并且一些其他主动脉位于前方的畸形并不是转位。当我们提及TGA，是指那些没有生理矫正的大动脉转位。这种畸形总是心室－大动脉连接不一致导致主动脉完全或大部分起自右心室，并且肺动脉完全或大部分起自左心室，而房室连接顺序几乎总是一致的。为了建立一个前瞻的、全面的数据库，我们将TGA定义为没有生理学矫正的大动脉转位。这个定义包括：心房正位/房室连接一致/心室大动脉连接不一致；同时也包括心房反位/心室左袢/D或L转位。节段解剖学命名为SDD、SDA、SDL以及ILL、ILD。Van Praagh认为在那些不能确定心房定位的心脏畸形中，是否房室连接一致是不可能确定的。因此，这些患者（ALL、ADD）的生理学表现与非校正大动脉转位相同。在最严格的定义中，如果心房不能定位则不能称“房室连接一致”。但是很清楚的是，在很多情况下TGA患儿都进行大动脉调转手术，因此必须包括这个定义。另一个加在TGA前正在被修正的名词是“单纯（simple）”。“单纯TGA”曾被用于定义那些不伴随相关缺陷的患者，如三尖瓣闭锁、二尖瓣闭锁、共同房室瓣、单心室。偶尔也被进一步限定于仅表述为没有相关室间隔缺损或左室流出道梗阻。迄今为止，对“单纯TGA”的应用还没有取得一致意见。大多数外科医师把TGA、d-TGA、完全性转位混为一谈。但是，d-TGA仅指那些主动脉瓣位于肺动脉瓣右侧的心脏畸形，这种畸形在Van Praagh报告的病例中确实是最常见的类型，占到80％以上。在这一类型中，主动脉瓣位于肺动脉瓣的右侧。 l-TGA和a-TGA代表大血管异位的不同类型。l-TGA 中主动脉瓣位于肺动脉瓣左侧，a-TGA中主动脉瓣位于肺动脉瓣正前方。典型的l-TGA曾与解剖矫正型TGA作为同义词，然而正如并非所有的d-TGA都是生理性非矫正一样，不是所有的l-TGA都是生理性矫正。在SDL类型中，主动脉瓣虽然位于肺动脉瓣左侧，但仍与解剖右室相连。Houyel等报告了26例SDL型TGA。在193例内脏正位非生理性矫正TGA 中也有6例是这种排列。这种畸形与d-TGA一样也是生理性非矫正，处理方式上与SDD、d-TGA类似。SDL型患者有一些重要的合并畸形，如VSD、圆锥隔异常连接、右室发育不良、左室流出道梗阻、高发生率的单冠畸形。这种大动脉排列类型非常少见，单作为前瞻性数据库仍应包涵在内。a-TGA指那些主动脉瓣位于肺动脉瓣的正前方的心脏畸形，发生率约0.5％。由此可见，d-TGA、l-TGA、a-TGA指示描述了大动脉的空间排列情况，不能用来定义大动脉转位，但他们是重要的限定词，因为大血管空间俳谐关系与冠状动脉畸形密切相关。建议的命名法TGA按照是否合并室间隔缺损（VSD）和是否合并左室流出道梗阻（LVOTO）进行分类。接近75％的TGA患者是一种简单形态：孤立性心室－大动脉连接异常（VAD）＋完整的室间隔（IVS）＋卵圆孔未闭（PFO）＋动脉导管未闭（PDA