特发性间质性肺炎特性间质性肺炎.docVIP

特发性间质性肺炎（IIPs） 的影像学表现全文翻译自RadioGraphics 2007; 27:595–615原文题目：What Every Radiologist Should Know about Idiopathic Interstitial Pneumonias美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会(ERS)根据临床—影像—病理对特发性间质性肺炎（IIPs）的诊断，对其进行形态学分型并于2002年发表，这次共分为七型，包括特发性肺纤维化（IPF）（即普通型间质性肺炎（UIP）），非特异性间质性肺炎(NSIP) ，隐源性机化性肺炎(COP)，呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD），脱屑型间质性肺炎（DIP），淋巴样间质性肺炎（LIP）和急性间质性肺炎（AIP）。UIP在CT上的特征性表现主要是肺基底部和外周带的网格状不透明影，伴蜂窝状影和牵拉性支气管扩张。在NSIP，基底部毛玻璃样影要多于网格状不透明影，支气管扩张仅见于进展期病变。COP的特征性表现是肺外周带或支气管血管周围斑片状肺实变。RB-ILD和DIP与吸烟有关，特征性表现是小叶中心性结节影和磨玻璃影。LIP的特征性表现是磨玻璃影，常伴有囊性病变。AIP表现为伴有磨玻璃影的弥漫性肺实变，在急性期幸免的的患者常发展为纤维化。只有通过临床，影像和病理不同学科间密切联系和相互协商才能正确诊断IIPs。 引言由于对特发性间质性肺炎（IIPs）的分类所依据的临床，影像和病理的标准不同，所以诊断也一直较为困惑（1，2）。在2001年，美国胸科学会（ATS）和欧洲呼吸学会(ERS) 规范了特发性间质性肺炎（IIPs）的命名（图1）（3）。这个新的ATS-ERS分类是多学科协商一致的结果，共分为七类，即特发性肺纤维化（IPF），非特异性间质性肺炎(NSIP) ，隐源性机化性肺炎(COP)，呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD），脱屑型间质性肺炎（DIP），淋巴样间质性肺炎（LIP）和急性间质性肺炎（AIP）。在特发性类型中，特发性间质性肺炎（IIPs）是罕见疾病。然而，较常见的病变例如肉瘤样病，血管炎病，结缔组织病等可表现为同一形态学类型，并且特发性间质性肺炎（IIPs）被认为是这些形态学改变的原型（3）。因为影像学在辨别特发性和继发性间质性肺炎方面发挥重要作用，所以放射科医师需要熟悉这些病变的形态学和临床表现，从而做出正确诊断。特发性间质性肺炎（IIPs）的主要临床症状缺乏特异性，例如咳嗽，呼吸困难。但是诸如年龄，性别，危险因素和病程等其他因素有助于区分不同类型的病变（表1）。特发性间质性肺炎（IIPs）的分类基于组织学表现，但每一种组织学类型与CT特征性表现有关，假如应用恰当的CT技术，CT征象和组织学表现密切相关（表2）（3）。放射医师必须充分掌握特发性间质性肺炎（IIPs）的国际分类，并且要清楚意识到多学科的挑战。在这篇文章中，我们阐释特发性间质性肺炎（IIPs）的ATS-ERS分类中的各个形态学特征，并且对其临床和放射特征做一综述。 特发性肺纤维化（IPF） 特发性肺纤维化（IPF）是特发性间质性肺炎（IIPs）中最常见的类型。根据字面意思即知IPF是描述UIP形态学特征的术语（3）。IPF患者的平均生存时间为2—4年，其预后远远差于NSIP ，COP，RB-ILD， DIP和LIP（3，4）。【临床表现】典型的IPF患者在50岁以后发病，呼吸困难进行性加重，并伴有干咳（3）。许多患者声称自己在数月或数年前已有症状时被误诊为其他呼吸性疾病，从而延误了有针对性的治疗（5）。尽管在病例中男性多于女性，但该病无明显性别差异（3）。对于IPF病变的进展，吸烟史似乎是一个危险因素但不是影响因素（4，6，7）。一般来说，患者对高剂量皮质激素治疗并不敏感，但考虑到其副作用，有文献认为皮质激素应当禁忌使用（8）。但是对于IPF急性加重期的病人，环孢霉素A和皮质激素的联合应用是有效的（9）。另外，对于早期确诊为IPF的病人，应该考虑进行肺移植（10）。【组织学特征】UIP的组织学特征是散在分布的成纤维病灶（图2）。典型的受累肺脏表现为非均质性，即间质性炎症，蜂窝状影和正常肺组织交错存在（1）。由于受累肺脏呈斑片状，所以从一个病人身上取得的多个活检标本的组织学评价和组织学类型可能不一致。从一个病人身上得到的标本证实预后不良，并不依赖于其他共存的类型（11，12）。因此对于怀疑为特发性间质性肺炎（IIPs）的病人，活检标本应该从多个肺叶取材；对于准确判断活检部位的解剖位置，高分辨率CT应该作为导向工具（12，13）。【影像学表现】在发病早期，绝大多数患者的胸片表现为正常。在进展期，胸片表现为肺容积减小，从肺尖到基底部有逐渐增加的网格状不透明