节细胞神经母细胞瘤.doc

神经母细胞瘤 2005-12-11 23:10:52??作者:superneo??点击数:2241 神经母细胞瘤与神经节细胞瘤(neuroblastoma and ganglioneuroma)同属于交感神经系统肿瘤。神经母细胞瘤(成神经母细胞瘤)系由未分化的交感神经细胞所组成，具有高度恶性，虽然近年来已研究了“多种肿瘤生物化学诊断方法，对影响预后因素的认识亦有很大的提高，20余年来在治疗上虽有进展，但死亡率仍较高，主要原因是诊断过晚。神经节细胞瘤是由成熟细胞组成的良性肿瘤。一、发病率神经母细胞瘤据Gersos等报道10000出生活婴中有1例。神经母细胞瘤根据美国小儿死亡率统计，在出生到4岁间为1／10万，在5到9岁问为0．4／10万。年龄分布可见本肿瘤多见于婴儿，年龄最小者43日，50％在3岁前，其余50％亦多在5岁前，10岁后根罕见。男性多于女性。神经节细胞瘤多发生在儿童期或青年期。曾有报道兄弟问及连续两代同患神经母细胞瘤者，但染色体核型研究并末证明有遗传性。神经母细胞瘤也观察到在某些疾病患者中多见，如神经纤维瘤(neurofibromatosis)及Becwith—Wiedemann综合征。神经母细胞瘤细胞基因研究曾证实几乎80％病例有异常，最常见的异常是染色体短臂缺失或再排列，这种情况并非是神经母细胞瘤所特有的。其次，最多见的改变部位是染色质。病源在胚胎早期，原始神经嵴产生交感神经元细胞(sympathogonia)，后者移行到各部位而形成神经母细胞和肾上腺髓质的嗜铬母细胞，以后成熟为正常的交感神经节和肾上腺髓质。根据细胞的分化情况可形成正常组织或肿瘤。凡是有交感神经元细胞的部位都可发生神经母细胞瘤，如颅内、眼眶内和颈后侧部，但均较少见，常见部位为胸脊柱旁，尤其是在腹膜后，偶尔亦发生于盆腔。病理(一)神经母细胞瘤1.大体检查 神经母细胞瘤肉眼观之，在早期尚规则，随后发展为多节结，质地较硬，色泽灰紫，带有许多出血坏死区，甚至呈假囊肿状，组织脆弱，极易破裂。早期虽有包膜，但极其菲薄。较晚者，多已突出包膜，无明显界限，浸润邻近淋巴结，结缔组织间隙及大血管等，神经母细胞有通过椎间孔伸展到椎管的倾向，形成哑铃状肿瘤。也伸延到肋间隙和腹膜后肌肉。切割肿瘤时，带有砂砾声，是因肿瘤内含钙化组织之故，切面亦呈灰红色，可间隔许多出血坏死病灶。2，光学显微镜检查 神经母细胞瘤有密集成果或小叶的末分化原始细胞，胞浆极少，核染色较深，颇象淋巴细胞，肿瘤细胞并不一致，可以见到或多或少分化较好的细胞，肿瘤细脑和原纤维突可排列呈菊花状，常认为是本瘤的典型病理。但实际上并非在所有肿瘤中都能见到，较常见的是原纤维在细胞巢之间形成神经纤维网。核分裂数目变化较大，但一般并非很多。继发性出血，坏死和钙沉积颇为多见。3．电子显微镜检查 可见含有纵形排列微小管的外围齿状突起，其特点是有电子致密核心的有包膜的小回颗粒，此即其细胞浆内聚集的儿茶酚胺，称为分泌颗粒。(二)神经节细胞瘤 大体形态为较规则的肿物，颜色灰白、质地坚硬，有包膜覆盖，腹部巨大节细胞神经瘤常紧密地附着在肠系膜根部，与大血管粘连成一块，不易剥离。神经节细胞瘤在显微镜下，可见到许多成熟的节细胞，包围在增生的基质中，内含大量有雪旺鞘的神经纤维。 (三)神经节细胞母细胞瘤 是处于神经节细胞瘤与神经母细胞瘤之间的一种肿瘤，在肿瘤中混杂存在着成熟的细胞和未分化的原始细胞，以及两者之间的各种过渡型细胞，因此，为判断肿瘤的恶性程度，必须在肿瘤的各部位作多数切片。有时肿溜有明显的两部分：含成熟细胞部分和含未成熟细胞部分。生物学研究神经母细胞瘤虽由胚细胞组成，但它具有分泌功能，可合成儿茶酚胺，其代谢产物则从尿中排出。神经节细胞瘤无分泌功能。儿茶酚胺分解的主要程序：神经母细胞能合成去甲肾上腺素，但后者往往在肿瘤细胞中被分解，并以“甲氧基—羟基—苯基—乙二醇(Metyl—hydroxy—phenyl—glyco，MHPG)的形式释放到循环中，此物质无升压作用，它转化为香草扁桃酸(vanillymandelic，VMA)由尿中排出。有些神经母细胞只合成儿茶酚乙胺(Dopamine)，它可以此种形式排出，但一般是分解为高香草酸(Homovanillic acid，HVA)而从尿中排出。症状及诊断(一)神经母细胞瘤 由于神经母细胞瘤的原发病灶不一，也因为此瘤有早期转移扩散的特点，因此临床表现是多种多样的。在这些临床表现有些是易于理解的，如腹部肿块，淋巴结转移肿大等。有些症状常导致误诊，如不规则发热常在内科检查有无感染性疾病、结核等。贫血相当多见，多数是因骨髓转移所引起。突眼，头部包块是因眼眶、颅骨转移，但临床上常易误诊为汉—许—克病。骨关节酸痛伴发热、下肢瘫痪也是骨骼转移或脊髓受压的表现