水疱性皮肤病__培训课件.pptVIP

日光性皮炎 日光过度照射后，在暴露部位引起的皮肤急性光毒反应。 野菜：苋菜、萝卜叶、芥菜和菠菜 药物：四环素软膏、煤焦油类制剂、补骨脂素、白芷素四环素、灰黄霉素、氯丙嗪、双氢克尿噻 精油：佛手柑香油、柠檬油、檀香油 常在春季初次受到较强日晒后发病。暴露部位出现红斑、丘疹、风团样或水疱等皮疹。 以小丘疹及丘疱疹最为多见。病变与日光照射密切相关，每于照射后，皮损明显加重，痒感加剧。适当避光后则有好转。皮疹常反复发作。一般到秋季以后逐渐减轻，来年春季复发，可持续多年。 　 日光性皮炎 昆虫叮咬 跳蚤，蚊子，臭虫叮咬最易引起水疱 叮咬史 皮损在暴露部位 不对称 其他表皮下水疱病 中毒性表皮坏死松解症 迟发性皮肤卟啉病 假性卟啉病 糖尿病性大疱病 中毒性表皮坏死松解症 威胁生命，表现为表皮大片脱落，留下广泛的裸露区域。 最常发生于成人。 磺胺类，巴比妥类，非类固醇抗炎药，苯妥英纳，别嘌呤醇和青霉素最常有关。 中毒性表皮坏死松解症 TEN典型发病开始为疼痛性局部红斑，很快蔓延，在红斑上发生松弛性大泡或表皮剥离。若遇轻度触碰或牵拉可导致大面积剥离（Nikolsky征）。发生大面积裸露时可伴有疲乏，寒战，肌痛和发热。 病人在24~72小时内发生广泛的糜烂，包括所有粘膜 （眼，口，外生殖器）。此时病情极为严重，受累皮肤类似 Ⅱ度烫伤。可因液体和电解质失衡和多脏器合并症（如肺炎，胃肠道出血、肾小球肾炎、肝炎、感染）而导致死亡。 迟发性皮肤卟啉病 一组遗传性或获得性疾病，由于形成血红素过程的酶缺乏，使卟啉或卟啉的前体物质在皮肤中大量堆积所致的疾病。 临床表现： 曝光部位皮肤脆性增加，水疱形成，多毛，光化性弹性组织变性，曝光部位色素减少或增多和硬皮病样改变。 手背是水疱形成最常见的部位。其他光暴露部位和机械摩擦部位，如面部、足、前臂、腿也会受累。 面部常表现为多毛，眶周更明显。 假性卟啉病 临床表现与迟发性皮肤卟啉病相似，但尿卟啉原脱羧酶活性是正常的。发生于慢性肾功能不全行血液透析的患者或服用药物。也可由于过度日晒等诱发。 临床表现： 皮肤脆性增加，水疱形成和多毛，水疱多分布于手背，但其他光暴露区也可受累。愈合后遗有瘢痕和粟粒疹。 糖尿病性大疱病 以糖尿病伴发灼伤样水疱或大疱为特征的一种特异性皮肤病变。 临床表现： 水疱突然发生，好发于受压迫部位。 水疱大小不一，形似烫伤，疱壁菲薄，张力高，内含清浆，周围无炎症性红晕，可单发或多发，无任何自觉症状。 表皮内水疱约两至数周痊愈，不留痕迹；表皮下水疱约2～3月痊愈，留有轻度萎缩性疤痕和色素沉着，偶见血疱或形成溃疡，常反复发生。 Thank you! 水疱性皮肤病 水疱性皮肤病 遗传性水疱病 自身免疫性水疱病 细菌、病毒诱发的表皮内水疱病 其他表皮内水疱病 常有或偶有水疱表现的皮肤病 其他表皮下水疱病 遗传性水疱病 遗传性大疱性表皮松解症 家族性慢性良性天疱疮 表皮松解性角化过度鱼鳞病 遗传性大疱性表皮松解症 发病部位不同 ①单纯性(EBS):表皮 ②交界性(JEB):透明层 ③营养不良性(DEB):致密下层 皮肤在受到轻微摩擦或碰撞后就出现水疱及血疱。 角蛋白5和14 板层素5、xⅦ型胶原等物质 Ⅶ型胶原 基因突变：蛋白合成障碍或结构异常 遗传性大疱性表皮松解症 单纯性 常显，最轻型。 仅累及肢端及四肢关节伸侧，不累及黏膜，皮损最表浅，愈后一般不留瘢痕。尼氏征阴性。 遗传性大疱性表皮松解症 交界性 常隐。致死性大疱性表皮松解症，Herlitz病。 本病罕见，出生时即有严重广泛性分布的大疱和大面积的剥脱，可于数日至数月内死亡。愈后出现萎缩性瘢痕，并指畸形，牙齿发育不良，甲营养不良或无甲。预后差，多数患儿于2岁内死亡。 遗传性大疱性表皮松解症 营养不良性 显性和隐性遗传，临床以显性遗传性者更常见。 生后即发病。表现为四肢伸侧，尤其是手指、腕、踝、肘、膝等易磨擦处反复发生张力性大疱、血疱，愈后留有萎缩性瘢痕，肢体挛缩，活动受限，可形成爪型手。 家族性慢性良性天疱疮 常显，Hailey-Hailey病 一般在10～30岁发病。 皮损为红斑基础上发生的松弛性水疱，尼氏征阳性。常表现为一个部位多发性水疱，疱壁薄，易破溃形成糜烂和结痂，皮损中央可出现颗粒状赘生物。 一般在数月后愈合，不留瘢痕，但可反复发作。 表皮松解性角化过度鱼鳞病 先天性鱼鳞病样红皮病 泛发性红斑 水疱 角化过度 细菌、病毒诱发的表皮内水疱病 细菌 脓疱疮 病毒 单纯疱疹 手足口病 水痘带状疱疹 羊痘 脓疱疮 主要由金黄