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布加综合征 巴德-吉利亚综合征 漯河市第一人民医院 刘燕 概 念 布加综合征（BCS）是指肝静脉流出道和（或）肝后段下腔静脉部分或完全性梗阻导致肝静脉、下腔静脉压力增高所引起的一组症候群。 肝左V入下腔处呈五彩镶嵌样血流 ‘ 病 因 先天发育异常 感染 创伤 肿瘤 血液高凝状态 先天性发育异常 在胚胎发育的第6~ 8周，当右下主静脉、静脉导管和右卵黄静脉发育异常时，可引起肝静脉和下腔静脉汇合处异常融合或闭塞。 汇合处异常融合或闭塞-----狭窄 发育中断-----缺损 间隔残留-----膜状阻塞 左脐静脉形成的静脉导管，其在闭合的过程中，延伸至下腔静脉内形成梗阻 感 染 肝段下腔静脉和肝静脉周围组织和器官的炎症 如溃疡性结肠炎、胆管炎、肝炎、缩窄性心包炎、腹膜纤维组织炎等 炎症波及到肝静脉和肝段下腔静脉，引起血管炎性狭窄或闭塞 创 伤 下腔静脉膜性梗阻常发生于膈肌水平，是下腔静脉穿过膈肌腔静脉孔进入胸腔的地方 膈肌呼吸运动的机械刺激和下腔静脉内血流的冲击 肝脏重力的牵拉，引起机械损伤，导致血管内膜损伤及血栓形成，引起下腔静脉阻塞 肿 瘤 下腔静脉及肝静脉周围脏器组织的肿瘤浸润或肿瘤细胞脱落、转移栓塞。 多见于肝、肾、肾上腺等部位的恶性肿瘤 肺、胃、心房等的恶性肿瘤 偶见于血管壁平滑肌瘤或肉瘤 血液高凝状态 多见于西方国家 因血液高凝而导致血栓形成 如真