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帕金森病的诊断与鉴别诊断分析

帕金森病诊断与鉴别诊断 帕金森病诊断与鉴别诊断 帕金森病的基本情况 帕金森病的临床特征 帕金森病的辅助检查 帕金森病的诊断标准 英国脑库帕金森病诊断标准(1992年) 中国帕金森病诊断标准(2006年,中华医学会神经病学分会运动障碍及帕金森病学组) 帕金森病的鉴别诊断 一、帕金森病的基本情况 帕金森病(Parkinson’s disease, PD)是最常见的神经退行性疾病之一。 帕金森病的命名是出于对英国医生James Parkinson的敬意,他经典论文“简论震颤麻痹”写于1817年,为该病提供了临床特征性的描述。 一、帕金森病的基本情况 Parkinson J. An Essay on the sharking palsy. London: Snerwood, Neely and Jones, 1817. It is characterized by“involuntary tremulous”motion, with lessened muscular power, in parts not in action and even when supported, with a propensity to bend the trunk forward, and to pass from a walking to a running pace, the senses and intellect being uninjured. (不自主震颤动作伴肌力减弱,部分患者震颤不仅发生在运动时,而静止时也有;躯干前屈,步态越走越快,感觉和智能不受损害) Parkinson未提到僵直和运动缓慢,而强调肌力减退,感觉和智能不受损害 一、帕金森病的基本情况 帕金森病的流行病学 患病率:15~328/10万人口,55岁人群约1% 发病率:10~21/10万人口/年 流行特征: 男女 白种人黄种人黑人 年龄:40~50岁— 40/10万; 50~59岁— 100/10万; 60~69岁— 250~500/10万; 70岁 — 700/10万 一、帕金森病的基本情况 氧化应激 线粒体功能障碍 泛素蛋白酶体功能障碍 兴奋性氨基酸 炎性/免疫反应 …… 一、帕金森病的基本情况 病理改变 神经病理:中脑黑质致密部、蓝斑神经元色素脱失、黑质色素变淡及出现路易小体等 Tretiakoff(1919)发现黑质神经元减少≥50%时产生PD临床表现 一、帕金森病的基本情况 Modern Pathology. 2000;13:420–426. 一、帕金森病的基本情况 帕金森病的神经生化改变 中脑黑质致密部、蓝斑神经元脱失致上述部位及其神经末梢处多巴胺(Dopamine,DA)减少,DA减少≥70%-80%时产生PD临床表现 黑质纹状体系统中与DA功能拮抗的乙酰胆碱(Acetylcholine,ACH)作用相对亢进,DA与ACH平衡失调 二、帕金森病的临床特征 运动症状: 运动过缓 (Bradykinesia) 肌强直(Rigidity) 静止性震颤 (Resting Tremor) 姿势步态异常(Postural instability, gait dysfunction) 非运动症状: 认知/精神异常(Cognitive/psychiatric dysfunction) 睡眠障碍(Sleep dysfunction) 自主神经功能障碍(Autonomic dysfunction) 感觉障碍(Sensory symptoms) 二、帕金森病的临床特征 二、帕金森病的临床特征 二、帕金森病的临床特征 二、帕金森病的临床特征 二、帕金森病的临床特征 姿势反射减退 该患者姿势反射消失,后拉试验阳性 三、帕金森病的辅助检查 计算机断层扫描(CT) 可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等 磁共振成像(MRI) 可发现脑萎缩、腔隙性脑梗死等 无特异性改变,可用于排除其他因素诱发的帕金森综合征 三、帕金森病的辅助检查 四、帕金森病的诊断 帕金森病的诊断标准 UK脑库诊断标准 中国诊断标准 日本诊断标准 欧盟诊断标准 …… 四、帕金森病的诊断 英国脑库PD诊断标准 UK PD Society Brain Bank Clinical Dignostic Criteria (Hughes AJ et al, J Neurol Neruosurg Psychiatry 1992;55:181-184) Inclusion criteria(纳入标准) Supportive criteria(支持标准) Exclusion criteria(排除标准) 四

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