癫痫分类新进展说课.ppt

灾难性癫痫 良性癫痫 原发性全面癫痫 自限性癫痫 药物反应性癫痫 遗传性癫痫 癫痫术语推荐： 研究网络的工具? 网络的概念比较新，对其机制的研究还尚不成熟； 现阶段网络在很大程度上是概念性的，还未达到 用来定义分类的阶段。 小结: ◆ 为学术交流提供共同的国际术语和分类 ◆ 研究癫痫病因和发病机制具有重要意义 ◆ 更重要的是为癫痫的临床治疗提供指导 癫痫的分类还将动态更新 …… * 　国际抗癫痫联盟( ILAE) 在20 世纪对癫痫发作和癫痫综合征先后发表了四次分类方案,即1970 年的癫痫发作临床和脑电图分类,1981 年修订的癫痫发作临床和脑电图分类,1985 年的癫痫和癫痫综合征分类和1989 年修订的癫痫和癫痫综合征分类。这些分类方案一直供世界各国的同道们使用。随着临床和基础研究工作不断深入,尤其是检测方法学的飞速发展,人们对癫痫的认识不断提高。上述分类方案日益暴露出许多错误和局限性,各国学者均认为有必要进行修改和完善,使其更为合理和实用。 * * 从癫痫病因分类角度 * * * 网络的想法是新的想法，对其机制的研究还尚不成熟，因此目前网络在很大程度上是概念性的，还未到用来定义分类的阶段。 * | Launch Readiness Review - 15M | Afinitor-TSC | China | Aug 2012 癫痫分类新概念 杭州市儿童医院神经内科 李光乾 ILAE癫痫分类方案的发展 癫痫发作和癫痫综合征的诊断建议方案 2001 修订的癫痫和癫痫综合征分类 1989 癫痫和癫痫综合征分类 1985 修订的癫痫发作临床和脑电图分类 1981 癫痫发作临床和脑电图分类 1970 2010新报告 癫痫分类方法： Eletroclinical syndromes 电临床综合征 Clinicoradiological syndromes 临床放射综合征 Aetiology 病因 Aetiology Clinico radiological syndromes Eletroclinical syndromes ILAE2010报告 全面性发作 1.强直阵挛性（以任何形式的组合） 2.失神 ①典型失神 ②不典型的失神 ③伴特殊表现的失神:肌阵挛性失神发作/眼睑肌阵挛 3.肌阵挛①肌阵挛 ②肌阵挛失张力 ③肌阵挛强直 4.阵挛 5.强直 6.失张力 局灶性发作 不确定的发作 癫痫性痉挛 表1：Classification of seizures 根据发作时意识损伤程度描述局灶性发作 无意识或知觉损伤 伴有可见运动或自主神经成分，大致相当于“简单部分性发作”的概念 “局灶性运动”和“自主神经”术语能够根据发作表现恰当的表达这个概念 仅有主观的感觉或精神症状，相当于“先兆”，来自2001年词汇表 有意识或知觉损伤 大致相当于“复杂部分性发作”的概念 演变为双侧的惊厥性发作 包括强直、阵挛或强直和阵挛成分。代替“继发性全面性发作“一词 描述：腹部先兆 自动运动发作（AOC） 全面强直-阵挛发作 癫痫性痉挛（不能明确的发作） * 癫痫性痉挛取代原来的痉挛； * 其发作可出现在婴儿期， 也可在婴儿期过后新发； * 痉挛发作既有局灶性病变背景， 也可有明显的全面性特征； ILAE Revised Terminology for Organization of Seizures and Epilepsies 2010 Electroclinical Syndromes and Other Epilepsies Electroclinical syndromes arranged by age at onset* Neonatal period Benign familial neontal epilepsy (BFNE) Early Myoclonic encephalopathy (EME) Ohtahara syndrome Infancy Epilepsy of infancy with migrating focal seizures West syndrome Myoclonic epilepsy in infancy (MEI) Benign infantile epilepsy Benign familial infanti