巨幼细胞贫血-刘淑艳探究.ppt

二、骨髓象（Bone marrow film ） 增生明显活跃或活跃 。 红系明显增生，以原、早幼红细胞增多为主 形态特点为：胞体大，胞核大，染色质疏 松，“核幼浆老”。巨晚幼红细胞的核 可呈花瓣状，胞浆中易见Howell—Jolly 小体。 实 验 室 检 查 粒细胞系统：中性粒细胞自中幼阶段以后可见巨幼样变，以巨晚幼粒和巨杆状核粒细胞多见。可见部分中性粒细胞分叶过多，称为巨多叶核中性粒细胞。 巨核细胞数量正常或减少，可见胞体过大、分叶过多（正常在5叶以下）与核碎裂细胞。 成熟红细胞形态同外周血，可见嗜碱性点彩红细胞和Cabot环。 二、骨髓象 normal Megaloblastic anemia 巨中幼红细胞 巨早幼红细胞 红系之核分裂象 巨幼变的巨核细胞 三、生化检查 1、叶酸和维生素B12测定：是诊断的重要依据，血清叶酸6.8nmol/L，红细胞叶酸227nmol/L，血清VB1274pmol/L 2、胆红质代谢：胆红素轻度升高、尿胆原排泄增多 3、铁代谢：如不伴缺铁，血清铁升高、骨髓细胞内外铁正常或轻度增高 4、红细胞酶类：LDH、G-6PD、α-羟丁酸脱氢酶 5、其它 实 验 室 检 查 （1）schilling试验（血清VB12吸收试验）：有助于判断VB12缺乏的原因 （2）脱氧尿核苷抑制试验：正常：补救途径放射性胸苷掺入量10% （3）胃液分析：恶性贫血，胃酸呈真性缺乏 （4）内因子抗体：阳性多见于VB12缺乏引起的MA、恶性贫血等 一、诊断 病 史 体 格 检 查 实验室检查 治疗反应 诊 断 和 鉴 别 诊 断 叶酸和VB12摄入和需求情况，贫血表现 贫血貌 “镜面舌” 大细胞贫血 中性粒细胞分叶过多 骨髓三系造血细胞呈典型 的巨幼变 试验性给予叶酸、VB12，如果4~6天网织红细胞上升，有助于诊断 二、鉴别诊断 与引起全血细胞减少和骨髓中出现巨幼样变的疾病相鉴别 诊 断 和 鉴 别 诊 断 再障 红白血病 MDS 本病的细胞形态特征:巨幼红细胞增多。同时可见粒系的巨幼样变。 红白血病（红血病期）：PAS幼红细胞阳性， 叶酸、VitB12治疗无效。 MDS：三系病态造血，铁染色、PAS幼红细胞可阳性，叶酸、VitB12治疗无效。 一、原发病的治疗 二、补充缺乏的营养物质 1、叶酸治疗 叶酸5~10mg，每日3次口服，吸收不良者，四氢叶酸钙3~6mg肌注 ，每日一次直至血象恢复正常； 伴VB12缺乏者，同时补充，否则会加重神经系统症状 2、VB12治疗 肌注VitB12，每次500μg，每周2次；无VitB12吸收 障碍者可口服片剂，每日1次；若有神经系统表现，治疗 维持半年到1年 ，直至血象恢复正常； 全胃切除或恶性贫血者，需终生维持治疗，每月1次。 治 疗 疗效判定 网织红：4-6天上升，10天达高峰 骨髓巨幼变迅速改变 血象：1-2个月内恢复正常 注意事项 注意合并缺铁 已有VB12缺乏者，不宜单用叶酸 改善膳食 加强孕、产妇、哺乳、婴幼儿营养 治疗肠道疾病等 预 防 重点： ?临床表现； 实验室检查； 诊断和鉴别诊断； 难点： 叶酸与维生素B12代谢 课程小结 谢谢大家 HAVE A GOOD DAY! 是米切尔（H．K．Mitchell，1941）从菠菜叶中提取纯化的，故而命名为叶酸。有促进骨髓中幼细胞成熟的作用，人类如缺乏叶酸可引起巨红细胞性贫血以及白细胞减少症，对孕妇尤其重要。 某些肠道细菌也能产生叶酸，但量极少。 结合的叶酸，叶酸的衍生物 食物中叶酸的生物利用率为50% 同型半胱氨酸——甲基同型半胱氨酸 乙醇可干扰叶酸的代谢，酗酒者常会有叶酸缺乏 已有VB12缺乏者，不宜单用叶酸，否则会加重VB12负荷，加重神经系统症状。 Iron deficiency anemia （IDA） 巨幼细胞贫血 （megaloblastic anemia） 临检教研室 刘淑艳 贫血（anemia) MCV: mean corpuscular volume 正细胞性贫血 normocytic anemia 小细胞性贫血 microcytic anemia 大细胞性贫血 macrocytic anemia 定 义 巨幼细胞贫血（megaloblastic anemia，MA)： 由于血细胞DNA合成障碍所致的一种贫血，其共同的细胞形态学特征是骨髓中三系细