轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥答题.ppt

轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥 中日友好医院儿科 周忠蜀 2007-4-25 概述 （一） 轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥 (benign infantile convusions with mild gastroenteritis,BICE) 也称轻度胃肠炎合并良性惊厥（benign convulsions with mild gastroenteritis，CwG） 1982年日本学者Morooka首次提出 随着对该病的逐渐认识，近年来亚洲和欧洲也出现相关的报道，其中以日本为多 概述（二） 轻度胃肠炎伴婴幼儿良性惊厥(BICE)是一种与胃肠炎有关的无热性惊厥 多不伴有脱水或电解质紊乱 多发生在病程的1～6天 惊厥以反复发作和强直-阵挛为主要表现形式 对抗惊厥药物治疗不敏感 预后良好 深入了解本病的发生机制，有效的控制惊厥反复发作是目前关注和研究的重点 BICE的惊厥发作 是一种症状性惊厥? 是良性婴儿惊厥—福山型（benign infatile convulsions）的表现形式之一? 是良性婴儿部分性癫痫—渡边型(benign infantile partial epilepsy –Watanabe，BIPE)的一种表现形式? 是癫痫或癫痫综合征?目前国际癫痫分类中 尚未被列入。 国内BICE现状 目前为止，国内的报道甚少，并非我国没有此病或发病率低，可能与对该病的认识有关 。 BICE的病因与发病机制的研究现状 BICE与轮状病毒 BICE病因尚不完全清楚，多认为与病毒感染有关 BICE患儿中约80%有轮状病毒（RV）感染的证据 BICE患儿的脑脊液和大便中发现有RV RNA相同的结构蛋白区Vp7，说明是同一病毒感染了肠道和中枢神经系统 推测轮状病毒引起的CNS感染是导致BICE惊厥发作的主要原因 轮状病毒（RV）亚型与BICE 研究发现约95％的RV感染系由G亚型引起，G1、2、3、4型均有报道，G2型更易引起惊厥发作 一氧化氮合酶/一氧化氮与BICE 一氧化氮合酶/一氧化氮（NOS/NO）系统在神经系统的病理生理中的作用日益受到重视 NO是一种气体分子，也是一种神经递质，可以快速自由地通过生物膜，以旁分泌或自分泌方式作用于邻近细胞，通过增加细胞内环磷酸鸟苷的水平，实现复杂的调节功能，增强神经传导、激活免疫反应 一氧化氮合酶/一氧化氮与BICE NO不能被储存、释放和重摄取，它的生物合成以及正常水平的维持主要通过酶的调节来完成 NOS是NO合成的关键酶 一氧化氮合酶/一氧化氮与BICE 有研究发现RV感染性肠炎合并惊厥的患儿体内NOS的活性增强 NOS使NO在血液和脑脊液中异常堆积而感染组织内的自由基、过氧化氢和多种细胞因子，包括IL-6,IL-8,肿瘤坏死因子（TNF）-α等的合成与聚集造成的炎性环境，更促进了NO的生成，其增高的程度远远高于化脓性脑膜炎、脑炎和热性惊厥的患儿 NO的增多可使谷氨酸盐释放增加而形成正反馈的循环，更加刺激了NO的生成 NOS阻制剂与氮氧化物拮抗剂 使用NOS阻制剂或氮氧化物（NOx ）拮抗剂对于RV引起的惊厥有一定的抑制作用 也有学者认为NO和炎性因子一样在RV感染性肠炎合并惊厥的发病机制中扮演着重要的角色 人微小病毒（HPV）与BICE HPV也称作Norwalk样病毒，是病毒性肠炎常见的病原体 流行期：每年的11月份～第二年的1月份 传播途径：能够通过污染的食物、水迅速传播 发生率：约5.8%的病毒性腹泻是由HPV 引起的 人微小病毒（HPV）与BICE 发病年龄：BICE惊厥的发作仅在小儿出现，且多为≤2 岁的幼儿 检查方法：通过PCR技术和电子显微镜证实了部分 BICE患儿的体内存在HPV 感染 其惊厥的发作形式与RV感染者相同，BICE的发病被认为可能与之有关，但目前尚无确凿证据 其他致病因素与BICE 引起幼儿急疹的人类疱疹病毒亚型6和7 其他肠道病毒均可能是BICE致病因素 BICE的临床表现 恶心呕吐，腹泻，大便为黄白色稀便，每日0～18次不等，多在10次左右。 少数有发热，但体温常低于38℃。 不伴有或仅伴有轻度脱水。 惊厥多在肠炎症状出现前后的1～6 d内发作，哭闹和/或疼痛可以诱发惊厥。以全身强直-阵挛发作为主，少数可出现复杂部分性发作、失神、斜视、发绀和小抽搐。 BICE的临床特点(一) 发病季节： 以冬季多见，日本报道高发期在每年的1～5月份 易患年龄： 集中在4～52个月的小儿，其中70%左右在1～2岁，且既往健康无惊厥史（包括热性惊厥） BICE的临床特点(二) 症状特点： 与肠炎相关的无热性惊厥，无或仅有轻度的脱水 惊厥发作： 以全身性强直