2014年国际抗癫痫联盟癫痫新定义刍议.docVIP

2014年国际抗癫痫联盟癫痫新定义刍议 2014-08-22?秦兵等?丁香园神经时间 2014年国际抗癫痫联盟（ILAE)工作组基于临床的实际需要，发布了癫痫的实用性定义，为与2005年 ILA E和国际癫痫病友会（IBE)颁布的癫痫定义相区别，将后者称为概念性定义。 因此，在新世纪，癫痫就有了实用性定义（以下简称新定义）和概念性定义（以下简称旧定义）两个定义。 为何要产生癫痫的新定义、新旧定义有何区别、新定义的临床可操作性如何，新定义有何重要性？ 近期中华医学杂志发表文章，就癫痫新定义提出的背景、内容、重要性、未来走向等问题进行了阐述。针对这一新定义的提出，期待大家的热议和深入探讨。 一、 2014年癫痫新定义提出的背景 为明确2014年癫痫新定义提出的背景，我们有必要回顾2005年的旧定义。ILAE工作组于2005年制定了癫痫的概念性定义:癫痫是一种脑部疾患，其特点是持续存在的能产生癫痫发作的易感性，并出现相应的神经生物、认知、心理以及社会等方面的后果。诊断癫痫至少需要一次癫痫发作。 2005年癫痫定义认为脑部持续存在反复发作的易感性、至少一次癫痫发作史及发作伴发的神经生物、认知、心理及社会功能障碍是诊断癫痫的三大要素。 核心要素是反复发作的易感性，如癫痫家族史；脑电图(EEG)癫痫样放电；脑部有确切而不易根除的癫痫病因。上述定义抓住了癫痫的本质特征，可视为癫痫的概念性定义。然而，在该定义中，未能区分诱发发作和非诱发发作。 通常认为非诱发发作方可考虑诊断为癫痫，反射性癫痫系诱发发作所致，按照定义，不可诊断为癫痫，显然与事实不符合。在实际临床工作中，卒中、中枢神经系统感染或脑外伤急性期出现的发作不应诊断为癫痫，但急性期过后，患者出现一次非诱发发作可否诊断为癫痫？ 另外，癫痫是否终生存在，倘若患者停药后不再发作，应考虑为癫痫缓解、不活动性癫痫、癫痫治愈抑或其他？ 显然,旧定义尚不能回答上述实际的临床问题。鉴于此，ILAE任命了一个工作组，于 2013年底制定了癫痫的临床实用性定义，并对新定义的相应条款给出了具体的时间限制。 新定义认为癫痫是一种脑部疾病，诊断癫痫应符合以下条件：（1)至少两次非诱发(或反射性）发作，两次发作相隔24 h 以上；（2)在未来的10年，一次非诱发（或反射性）发作和未来发作的可能性与两次非诱发发作后再发的风险相当(至少60%) ;(3)癫痫综合征的诊断。 下列患者可认为癫痫已不再发作，包括年龄依赖性癫痫综合征但现在已经过了癫痫发作的年龄或停抗发作药物至少5年，过去10年仍无发作者。 二、 新定义认为癫痫是一种脑部疾病，而不是疾患 旧定义认为癫痫是一种脑部疾患（disorder) ，新定义则考虑癫痫系一种脑部疾病（disease)。一字之差，细细品味，内涵相去甚远。依据《麦克米伦高阶英汉双解词典》,disease通常指持续时间较长的、比较严重的疾病，常影响身体特定的部位。 而 disorder通常指身体某一部位的失调、紊乱，常引发长期疾病。疾患意味着功能紊乱，不一定持久存在；而疾病这一术语表达了正常功能更为持久的紊乱。 三、新定义强调相隔24 h 以上的至少2次非诱发发作 新定义第一条即强调指出相隔24 h 以上至少两次的非诱发发作方可诊断为癫痫。很显然，新定义厘清了术语“诱发发作”和“非诱发发作”的区别。 术语“诱发发作”可作为“反应性发作”或“急性症状性发作”的同义词，诱发发作常见于疾病的急性期，如脑震荡后的发作、热性惊厥中的发作或与酒精戒断相关的发作均系诱发发作，不可诊断为癫痫。术语“非诱发发作”则缺乏短暂性或可逆性诱因，是对慢性、稳定性病因的一种反应。 但需要提醒大家注意的是，非诱发性并不是一个精确的术语，因为我们不敢确保有无诱因的存在。也注意不要将病因与诱因相混淆，某些病因可产生持久的发作易感性。 如脑肿瘤可致患者癫痫发作，但脑肿瘤不是一过性的损伤。作为持久的潜在性致痫性异常，脑肿瘤意味着不断增加的易感性，将会导致更多的发作，因此有助于诊断为癫痫。 新定义为两次非诱发发作设定了相隔至少24 h以上24间限制，工作组基于流行病学资料和临床实际，24 h内成簇的发作与一次发作后再发的风险大致24同。鉴于对再发风险的预测，工作组认为应将24 h内成簇的非诱发发作视为一次非诱发发作。 但对第二次非诱发发作，新定义并未明确给出一个外部的时间限制。倘若患者在1岁和80岁各发生一次非诱发发作，按照定义，可诊断为癫痫，但多数临床医生不会使用抗癫痫药物进行治疗，因为发作稀疏。在有些特殊情况下，两个不同时间点的发作其病因可能并不相同，如果是这样，就不能诊断为癫痫。 四、新定义对不符合两次非诱发发作的特殊情况进行了补充说