首医版系统性红斑狼疮描述.pptVIP

内 容 概念 临床表现 实验室和辅助检查。 诊断、治疗。 病因、发病机制、病理、预后。 病 理 基本病理变化： 1）纤维组织变性 2）基质发生粘液 性水肿 3）坏死性血管炎 临 床表 现 临床表现(1) 发热 各种热型 疲乏无力 体重减轻 畏寒 临床表现(2) 关节肌肉受累 (musculoskeletal manifestations) 关节痛以手指、腕、膝关节常见 间歇发作，很少有关节畸形 SLE 手关节肿胀 临床表现(3) 皮肤粘膜（cutaneous manifestations) 80%有皮损 蝶形红斑、盘状红斑、光过敏 皮下结节、网状青斑、口腔溃疡 脱发、雷诺现象 临床表现（4） 肾损害(renal manifestations) 几乎100%累及肾脏 表现：蛋白尿、血尿、各种管型尿 氮质血症、水肿和高血压 临床表现（5） 心血管（cardiac manifestations) 最常见心包炎（pericarditis) 心肌炎 心内膜炎 心律失常 表现：气促、心前区不适、心律失常。 临床表现（6） 肺（pulmonary manifestations) 35%累及胸膜 偶有狼疮肺炎 表现：发热、干咳、气促 临床表现（7） 神经精神（ neuropsychiatric disease) 　中枢：各种精神障碍 癫痫样发作 偏瘫等 外周：颅神经和外周神经病变 临床表现（8） 消化系统（gestrointestinal and hepatic manifestations) 食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻 肝功异常 腹膜炎：肠系膜血管炎的表现 临床表现（9） 血液系统 (hematologic manifestations)： 慢性贫血、溶血性贫血 白细胞或血小板减少 实验室检查 一般检查： 血常规： 尿常规： CH50、C3、C4 免疫球蛋白 其他检查 皮肤狼疮带试验：IgG沉着诊断意义大 肾活检：对狼疮肾炎的诊断、治疗和评　　　估预后均有价值 CT: 　梗死、出血性脑病 X线：肺浸润、胸膜炎 超声心动图：心包积液、心肌、心瓣膜 诊断与鉴别诊断 鉴别诊断 1、类风湿性关节炎 　　(rheumatoid arthritis,RA) 2、原发干燥综合征 　　(primary Sj?gren syndrome,pSS) 3、特发性血小板减少性紫癜　 (thrombocytopenia purpura) 治疗 一般治疗 心理治疗 注意勿过劳 预防和治疗感染 避免药物狼疮 避免强阳光曝晒，紫外线照射 对症治疗（轻型） 轻型系统性红斑狼疮:占25% 关节肌肉疼痛为主 非甾体抗炎药 皮损为主 抗疟药（羟氯喹） 含激素的外用药 糖皮质激素（激素） 具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用 强的松： 　注意不良反应： 感染 向心性肥胖、血糖升高 高血压 股骨头无菌性坏死 骨质疏松 激素冲击疗法适应症 　神经精神性狼疮 　急性肾衰 　狼疮心肌损害 　严重溶血或血小板减少 　持续高热不退 免疫抑制剂治疗 　　　　　 控制狼疮活动 减少激素用量 改善预后 免疫抑制剂治疗 常用药：环磷酰胺、骁悉 　　　 环孢素A、甲氨蝶呤 　　　 来氟米特、FK506 硫唑嘌呤、长春新碱 其他治疗 免疫净化 多肽/疫苗类制剂 靶向性生物制剂 其他 总 结 SLE的概念 临床表现 实验室检查 诊断 治疗原则 思 考 女，21岁。主因发热伴面部红斑2周，双下肢浮肿1周入院。 入院查体：体温38.2℃，面部及双手指可见充血性红斑。双下肢指凹性水肿。 化验：血常规：WBC2.3×109/L，HB93g/L； 尿常规：PRO3＋ 可能诊断？需要进行哪些相关检查？鉴别