重症肌无力 重症肌无力简介.doc

重症肌无力 重症肌无力简介 导读：就爱阅读网友为您分享以下“重症肌无力简介”的资讯，希望对您有所帮助，感谢您对92的支持! 重症肌无力简介 重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史（家族性遗传重症肌无力）。 重症肌无力示意图 (1)重症肌无力概述 重症肌无重症肌无力（MG）是一种慢性自身免疫性疾病，因神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。 什么是重症肌无力 重症肌无力（mysasthenia gravis,MG）是累及神经-肌肉接头（neuromuscular junction,MG）处突触膜上（acetyboby,choline receptor ,AchR）的，主要由乙酰胆碱受体抗体（antiboby,Ab）介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。 重症肌无力是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病， 乙酰胆碱受体 (AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体, 主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合，使神经肌肉接头传递阻滞，导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力, 也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，不能将”信号指令”正常传递到肌肉，使肌肉丧失了收缩功能，临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等，延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳，和四肢肌无力。本病的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。 重症肌无力是如何命名的？ myasthenia gravis,就词义说，希腊字“Mys”是指“肌肉”，而“gravisquot;是指”严重的”，所以myasthenia gravis称为“严重的肌肉无力”，我们现在的命名“重症肌无力”也有相似的含义。 早在1672年，英国学者Thomas Willis 首先描述了第一例重症肌无力〔Myasthenia Gravis ,M G〕病人的临床表现为骨骼肌极易疲劳，休息后症状减轻的典型病症。1877年英国内科医生Sameul Wiks 描述了第一例肌无力危象，对1列上述症状的死者进行尸体剖解，结果无异常发现，同年有医师描写此病为肌肉易于疲劳之病症。1879年Erb 详细描述了三例M G的临床表现，并强调了症状的波动性。1887