常见非癫痫性发作11重庆讲稿讲义.pptVIP

Thank You! 3.下丘脑分泌素（hypocretin/orexin）缺乏： 近年来的研究发现，发作性睡病的发生与下丘脑外 侧区分泌素细胞的丢失有关。分泌素神经元受体广 泛分布于中枢及周围神经系统，调节摄食行为、能 量代谢以及睡眠-觉醒周期。分泌素能兴奋蓝斑的去 甲肾上腺素神经元,抑制睡眠进入快速眼动睡眠期。 破坏动物分泌素神经元可诱导出类似发作性睡病的 症状。 HLADR2/DQ6(DQB1﹡0602)相关的自身免疫过 程破坏了下丘脑外侧区含有分泌素的神经元,造成患 者脑脊液中分泌素水平下降有关。 脑脊液中分泌 素-1缺乏与发作性睡病患者出现的猝倒有明确关系 ，目前已作为诊断发作性睡病-猝倒的重要指标。 4继发性：如在脑外伤后、多发性硬化、三脑室周围肿瘤 （颅咽管瘤、脑干肿瘤等）、糖尿病等患者中均可发生。 临床特征 多在儿童和青年期起病，以10-20岁多见。 白天过度嗜睡及不可抑制的睡眠发作：指患者可 以在白天任何时候突然感到十分困倦，1-2分钟后进 入睡眠状态，睡眠时间一般持续10-15分钟，发作 时睡眠不深，易被唤醒，醒后精神恢复，一日反复 数次。 与正常疲劳引起的睡眠不同，这种睡眠情况不能 被充分的夜间睡眠所避免。发作不分时间、地点和 场合，进食、驾驶、游