弥漫性血管内凝血-DIC(ISTH指南)讲义.ppt

弥漫性血管内凝血诊断和治疗指南 血栓和止血国际协会 ( ISTH) 青岛三医.郭勇 DIC概念： DIC是一种在某些严重疾病基础上，致病因素引起机体凝血系统激活，血小板活化，纤维蛋白沉积，导致微血管内弥散性微血栓形成，多种凝血因子及血小板消耗性降低，并伴以继发性纤溶亢进的获得性全身性血栓---出血综合征。 病理生理特征： 体内凝血与抗凝血过程病理性的失衡，以凝血酶和纤溶酶的过度生成为特征。 DIC相伴的潜在疾患 临床特点： ① 出血 ② 器官功能障碍 ③ 休克 ④ 微血管病性溶血性贫血 DIC诊断： 没有单一的检验可确立或除外 D IC 的诊断 , 需对临床征象和检验结果作全面评估 。 临床疑似应得到可靠的实验检验的支持 。 D IC 是极度的动态状况 ,应作动态检验跟踪 。潜在的疾患对实验结果可能会有影响 。已知存在与 D IC 相关潜在临床病变的患者大多数患者对诊断需采取重复检验。 DIC诊断： 综合分析 5 个 D IC 患者组的报道 , 总数 > 900 例实验室异常率的程序为： 血小板减少 、 纤维蛋白裂解产物 FD P增高 、 P T 延长 、 a P T T 延长和纤维蛋白原减低 。 1. 血小板计数： 血小板数减少或明显的下降趋向是反映 D IC 的敏感征象 ，高至 98 %的 D IC 病例具血小板减少的征象 ,将近 50 %的病例血小板数< 50 × 109/ L 。 低血小板数与凝血酶生成的标记呈强相关 ,因为凝血酶诱导血小板聚集是造成血小板。 2 纤维蛋白裂解产物和 D2 二聚体 除了 D IC 之外许多潜在病变如创伤 、 近期手术或静脉 血栓栓塞等与包括 D2 二聚体在内的纤维蛋白裂解产物（FD P ）增高有关 。 亦因 FD P 由肝脏代谢 ,由肾脏分泌 ,肝肾损害可影响其水平 。因此 , FDP 包括 D2 二聚体不应该视为 D IC 独一无二的确诊试验 。而当 D2 二聚体水平增高合并血小板数减少和凝血时间改变时则是D IC 诊断有用的指标 。 3 P T 和 a P T T P T 或 a P T T 在病程中大约50 %～60 %的 D IC 病例是延长的 。这主要归之于 凝血因子的消耗和合成受损 。 近半数的 D IC 患者 P T 和 a P T T 正常甚或缩短。 4 纤维蛋白原 纤维蛋白原测定于 D IC 诊断已广泛应用 ,但事实上对大多数病例并不是很有助 。 多达 57 %的 D IC 患者其纤维蛋白原水平 可能正常 。 为提供诊断线索连续测定纤维蛋白原更为有用 。 ISTH DIC 积分系统 ： 难以区分的疾病--TTP 血栓性血小板减少性紫癜： 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)1925年首先报道此病，是一种微血管血栓-出血综合征，90％病人发病年龄为30～40岁(男女比为3：1)，儿童占10％，如不及时有效治疗，病死率达90％以上，TTP缓解后复发率为30％～60%。 遗传性 先天性TTP（2%~3%）: 遗传性vWF-CP基 因缺乏 TTP 特发性TTP（大多数）：无病因可寻。 获得性 继发性TTP：如感染、药物、肿瘤、造血干细胞移 植与妊 娠等。 继发性和获得性TTP主要是由于机体产生抗vWF-CP的抗体，抑制了vWF-CP活性。 TTP 血小板减少性出血 微血管性溶血性贫血（MAHA） 复杂多变的神经系统症状 肾脏损害 发热 TTP 五联征(20%~40%) 三联征(血小板减少性出血、微血管病性溶血性贫血及神经精神症状) (60%~80%) 神经系统症状表现多样，包括头痛、举止异常、一过性脑缺血发作（TIAs）、癫痫和昏迷。昏迷的出现提示预