内侧纵束.pptVIP

内侧纵束的概念 内侧纵束medial longitudinal fasciculus： 位于脑干的腹侧和颈段脊髓的前索，大部分纤维来自前庭神经核，一些纤维起自中脑中介核、后连合核和Darkschewitsch核以及网状结构。此束的纤维主要来自同侧神经核团，部分来自对侧，紧靠中线两侧走行。 前庭神经核发出的部分纤维上行止于双侧动眼神经核、滑车神经核和展神经核；部分纤维下行构成内侧纵束的降部，终于颈段脊髓的中间带和前角内侧核（灰质板层Ⅶ、Ⅷ），经中继后再达前角运动神经元。其作用主要是协同眼外肌的运动和头、颈部的运动。 病案讨论 基本情况：患者女性，41岁，已婚，山东籍。 主诉:左侧肢体无力7个月，头痛，呕吐及视物模糊6个月 现病史：患者于7个月前行走时感左腿麻木无力，活动不灵，继之左上肢麻木，持物困难6个月前感右侧头部胀痛并感右眼痛，视物模糊，复视，伴恶心、呕吐，呈喷射状，晨起较剧烈。3个月前又出现说话不清，左口角漏水，1个月前右上下肢亦感无力，右眼外展不能，口角向右不自主抽动，饮水有时呛咳，反应迟钝，来京求治。 查体：T：36.6℃;P：90次/分；BP：100/80 mmHg，消瘦，慢性病容，神志清，查体欠合作，心、肺、腹无异常发现。 神经系统检查：精神萎靡，反应迟钝，双侧视乳头水肿，瞳孔等大等圆，光反射灵敏，双侧眼球外展受限，左眼球上、下活动亦受限。悬雍垂居中，软腭运动差，构音不清，饮水偶有呛咳，舌不能伸出。四肢肌张力较高，左侧高于右侧，肌力左侧上、下肢3-5级，腱反射左侧亢进。双侧Babinski’s 及chaddock’s征（+），颈部有抵抗，Kernig’s 征（+） 理化检查：血、尿常规，血脂及肝功正常。血沉3mm/h 处理及转归：入院后予甘露醇降颅压及补液等治疗，入院第4天行右侧颈动脉造影，书中患者出现四肢抽搐，面色发绀，尿失禁，即肌注安定10mg后症状缓解，据报告右侧颈动脉造影未见异常，次日晨3：50出现口吐白沫，面色苍白，双瞳孔散大约0.8cm，呼吸停止，心率缓慢，经抢救无效死亡。 思考问题： 1.定位、定性分析 2.病理诊断 病历分析 起病方式：慢性 亚急性 病历分析 病历分析 基本特点： 1.慢性到亚急性的起病方式 2.神经功能缺损：下肢→上肢→头面 3.病灶范围逐渐由右→左扩展(脑干？) 4.颅高压表现明显（脑室系统受压） 病历分析 进一步定位： 颅神经损害来定位： 左侧肢体麻木无力,左口角漏水→右侧面神经核以上 左眼球上、下活动亦受限→最高颅神经的损害为Ⅲ 神经功能缺损：下肢-上肢-头面→大脑脚的受压 （下肢-上肢-面部由后到前斜行排列） 病历分析 肿瘤部位及性质: 肿瘤位于中脑顶盖（肿瘤起源于松果体区） 导水管肿瘤（室管膜瘤） 位于中脑被盖（星形细胞瘤） 脑膜瘤 （左眼球上、下活动亦受限）→ 四叠体综合征（parinaud symdrome）  →松果体区肿瘤 松果体区可发生各种组织类型的肿瘤,最常见的是生殖细胞肿瘤,其次是松果体实质肿瘤 1999年WHO关于CNS肿瘤的分类中,将松果体实质肿瘤分为松果体细胞瘤、松果体母细胞瘤、中间分化型松果体实质肿瘤。松果体区的原发肿瘤一般分为松果体实质来源的肿瘤、松果体间质来源的肿瘤及生殖细胞的肿瘤 Nomura报道的807例松果体区肿瘤中, 70. 3%为生殖细胞肿瘤, 12. 0%为松果体实质肿瘤,松果体瘤占7. 8%,松果体母细胞瘤占4. 2% * 动眼神经核 侧视中枢 展神经核 侧视中枢 侧视中枢 3 1 2 外直肌 内直肌 展神经 动眼神经 中枢性（病灶右侧） 7个月前左侧肢体麻木无力, 继之左上肢麻木，持物困难 6个月前；肌力左侧上、 下肢3-5级，腱反射左侧亢进 6月前右侧头部胀痛 并感右眼痛，视物模糊， 复视，伴恶心、呕吐， 呈喷射状，晨起较剧烈； 双侧视乳头水肿，双侧 眼球外展受限，颈部有抵抗， Kernig’s 征（+） 颅高压（脑 室系统积水）