朗格罕细胞组织细胞增生症诊疗指南描述.ppt

图4-22 鞍区LCH的MRI特点：垂体柄增粗，垂体后叶高信号消失 图4-22 LCH，中枢性尿崩症，MRI显示垂体柄增粗 图4-23 LCH患儿MR冠状面对比观察显示，2例尿崩症是由于LC浸润垂体腺所致 图4- 24 LCH:①X线平片示 额骨骨质缺损，边缘锐利、 无硬化。②CT骨窗示额骨 内外板破坏，骨缺损内斑、 条状死骨，软组织肿块外凸 明显。③CT软组织窗示骨 缺损区的周边及中心呈短条 状高密度影。④～⑥ 同一病 例的MRI示软组织肿块，横轴位T1WI呈略低信号（④） ，T2WI呈略高信号（⑤），矢状位T2WI示肿块与脑组 织界限模糊（⑥）。 图4- 25 LCH：A.CT平扫：额骨内外板破坏，骨质被软组织肿块替代； 软组织肿块外凸明显。 B.CT三维重建图像：清晰显示骨质缺损区大 小 、虫蚀样边缘范围。 图4-26 LCH患儿颅骨的损伤，有溶骨性或穿凿样骨质破坏。并可见纽扣样死骨 图4-27 LCH患儿：A.头颅X线正位及B.侧位片示颅骨广泛地图样骨质破坏、边界清 晰、无增生硬化、部分内外板呈双边征象。 图4-28 LCH婴儿：A.头颅侧位片 示额颞部颅骨见地图样骨缺损;B.CT平扫骨窗示两眼眶外侧壁、两颞 鳞及岩骨见多发性骨破坏区；C.胸腰椎侧位片及D.MRI T2WI颈胸段脊柱矢状面示多发性椎体骨质破坏、压扁呈楔形或板状椎体，或疝入凹陷的终板所形成的间隙内；E.骨盆正位片示两髂骨、坐骨、耻骨和股骨粗隆间广泛骨 破坏。 图4-29 颌骨及牙龈，以下颌骨最多见。牙 龈呈微黄色肿胀但无脓，质地松软，触之易 出血，龈缘可呈虫蚀样破坏，龈乳头糜烂消 失。X线：颌骨可见溶骨性破坏或穿凿性破 坏 浮牙征 图4-30 下颌骨破坏多发生于齿根周围—浮牙征 浮牙征 图4- 32 LCH患儿，CT扫描示下颌骨破坏， 由于LC浸润所致 图4-31 下颌骨破坏多发生于齿根周围—浮牙征 图4-33 LCH患儿早期EGB，左侧颞骨见圆形囊性破坏区 图4-34 LCH婴儿，颅骨多发性肿块，A.CT平扫表现右侧颞骨骨质破坏，破 坏的颞骨周围见异常软组织肿块影。B.颅骨三维重建显示左侧颞骨、顶骨及枕 骨呈多发性骨质破坏，破坏的颅骨形态及大小不一致，但边缘清晰，。 图4-35 LCH幼儿，平片发现骨盆，左侧1～4前肋、左侧肩胛多发骨质破坏。A.B.CT平扫表现为双侧髂骨、耻骨、坐骨、骶骨多发性骨质破坏，形态不规则，边缘清晰，周围未见异常软组织肿块。C.ECT除了显示上述部位骨质异常，还显示左侧14肋，左侧肩胛骨、左侧股骨上段的放射物质异常浓集 左：Ⅰa组低表达； 右：Ⅱb组高表达 图3-15 Ki-67阳性表达，定位于细胞核 SP ×200 Ki-67主要为棕黄色颗粒，定位于细胞核，细胞浆无着色。阳性细胞呈散在分布。 左：Ⅰa组高表达； 右：Ⅱb组低表达 图3-16 CD83阳性表达，定位于细胞质 Elivison法 ×400 CD83主要为棕黄色颗粒，定位于细胞质。阳性细 胞呈片状分布 图3-17 LC CD68强表达（IHC×400） 图3-18 LC CD21不表达（IHC×400） 图3-19 郎格罕(Langerhans)细胞光镜图　(ATP酶组化染色) 图 3-20 LC组织细胞增生症 A.B为活检标本显示一片充满粉红色胞浆的组织细胞，细胞核折叠有明显的核沟。 C.细胞中央有长的核沟，细胞呈咖啡豆样。 D. 组织细胞免疫组化染色呈阳性。 E. 一些LCH有较多嗜酸性细胞。F-H为幼稚组织细胞，幼稚黄色瘤改变组织学特征； F.该病例低倍镜显示稀薄的表皮成穹窿状破坏; G. 在高倍镜下, 损害由大量充满粉红胞浆的组织细胞增生组成；这些组织细胞较多空泡或形成黄色瘤。 H. 呈现散在 图东型巨细胞。 图3-21 朗格罕细胞 组织细胞增生症骨髓象 A和B骨髓见有细胞较大、胞浆丰富、核仁显著，偶见胞核不规则。C和D为骨髓活检，C显示骨髓为弥漫性大细胞浸润。D为高倍显示胞核不规则，见有散在嗜酸性粒细胞。 图3-22 LCH淋巴结，A：低倍镜显示显著的间质滤泡/付皮质浸润。 B：高倍镜表现为典型的核沟或折叠。C、D为免疫组化：LC瘤细胞 CD1a（C）和S-100（D）呈阳性。 勒-雪氏病 韩薛柯病 嗜酸性肉芽肿 急 慢 局灶性 年龄 ＜3岁 2～6岁 儿童 器官 皮肤、骨脾 皮肤、骨脾 骨 皮疹 躯干 较轻 无 肝脾 肿大 较轻 无 淋巴结 肿大 可见