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治疗 (3) 血浆置换：可清除免疫复合物，改善内皮细胞功能 (4) 注射免疫球蛋白：逐渐得到重视 预后 未经治疗者约50%在血管炎形成后3个月死亡 应用糖皮质激素者平均生存期为9年 5年死亡率达70% 谢谢！ SSc系统性硬化症 * 变应性肉芽肿性血管炎 男性，58岁，因“四肢无力20余日” 入院。 患者于20余日前出现四肢无力，发病初期表现为双上肢无力，上肢可抬举，但握持物品费力，后逐渐出现下肢无力，走路自觉“发飘”，症状呈进行性加重，后出现蹲起及站立费力，需在他人搀扶下行走。自觉双下肢肌肉疼痛感。 发病前因“发热伴咳嗽15日”于呼吸科住院治疗。 查体：意识清楚，言语流利，颅神经查体未见异常，四肢肌力Ⅴ-级，感觉查体未见异常，病理征(-)，双下肢腱反射弱。 Case-1 肌电图：双侧正中、尺、桡、胫、腓总神经动作电位波幅降低，潜伏期延长，运动及感觉神经传导速度正常。 头MRI：未见明显异常。MRA：脑动脉轻度硬化。 肿瘤系列阴性 脑脊液常规及生化正常，脑脊液总蛋白565mg/L(180-430mg/L)，脑脊液IgG指数0.58。 血常规：嗜酸性粒细胞百分比15.8%，嗜酸性粒细胞绝对值0.91×109/L AST119U/L，AST7